硬皮病，也叫系统性硬化症，一个种罕见的风湿免疫疾病。硬皮症的主要表现是皮肤的纤维化（皮肤变紧变硬）和血管收缩（“雷诺现象”，手指预冷发生特定颜色变化，严重时可导致手指指尖溃疡），同时也可出现其他器官受累，包括肺（肺部炎症或者纤维化）、肺血管（肺动脉高压）、肾脏（“硬皮病肾脏危象”，一种短时间内血压急剧上升并出现肾脏衰竭的急症，需要立刻降压治疗）、消化道（包括食管、胃、肠道的蠕动障碍，“胃前庭部毛细血管扩张症”等）和心脏问题等。

硬皮病的治疗原则和其他风湿免疫疾病比较不一样。常见的风湿免疫疾病，比如类风湿性关节炎、狼疮、血管炎等，虽然也可以出现多器官系统受累，但是通常可以通过一种治疗（多为激素或免疫抑制剂）控制整体的病情，然而硬皮病目前并不存这样的治疗方法。硬皮病每一个器官受累的治疗方法都是不一样。

免疫抑制治疗目前只认为对皮肤硬化和肺纤维化有效，考虑到免疫抑制剂本身的感染风险，一般只有皮肤或者肺部纤维化严重程度和进展速度达到一定程度才需要考虑使用，对于一部分肺纤维化患者也可以考虑抗纤维化新药尼达尼布治疗；肺动脉高压和雷诺现象的治疗主要靠血管扩张药物，其中肺动脉高压在美国一般会同时看一个专门的呼吸科团队共同管理；硬皮病肾脏危象主要靠ACEI类降压药和支持治疗；消化道和心脏问题也是类似的针对器官的支持治疗为主

糖皮质激素对于大多数风湿科疾病的治疗都有着一定作用，然而在硬皮病中则完全不一样。多项回顾性研究显示，糖皮质激素的使用在硬皮病中有显著增加“硬皮病肾脏危象”的风险，另一方面，绝大多数情况下激素对于硬皮病的表现在目前的标准治疗基础上额外获益并不明确。因此对于硬皮病患者而言，激素只有在很少数特殊情况下（如同时合并其他自身免疫病，比如狼疮、肌炎或者关节炎等），在高度谨慎的评估获益和风险后可以考虑短期使用，而且需要非常严密的监测肾脏情况。#关注硬皮病# #硬皮病# #硬皮病[超话]#