看到一个病友群里转的文章《在过去的2018年||我曾准备4封遗书怕突然来不及跟你们告别。》，比较有感触。http://t.cn/A6LDqKN9

这里面的故事讲的是，一个年轻女性，出现了严重的中性粒细胞减少，辗转多家医院未找到原因。而且粒细胞减少导致了反复严重的感染甚至病危。最终在上海华山医院感染科的帮助下，在感染科-血液科-风湿免疫科的联合诊疗下，明确了粒细胞减少是自身免疫因素所致，患者在相应治疗后转危为安。故事辗转起伏，但结局令人欣慰，为患者感到高兴。

这个故事再次体现了对疑难病例多学科协作的重要意义，以及感染科的重要地位。很多不典型的风湿免疫疾病需要在充分排除罕见感染的基础上才能够更加明确的诊断。

对于中性粒细胞减少，想从专业角度多说几句，这里并不想过多针对故事中患者的具体情况（因为文章中的病情细节信息没有详细到可以专业讨论的程度），而是更多的概括性原则性的讨论。

中性粒细胞是白细胞抗感染重要武器，中性粒细胞的减少需要通过两个维度来评估，一方面是由此导致的感染风险；另一方面是中性粒细胞减少的原因。

慢性长期的中性粒细胞减少一般需要血液科的专业评估，其中常见的原因包括药物、血液系统疾病、风湿免疫疾病、某些特定的感染、不常见的营养性疾病等。如果能找到明确的继发原因，那么治疗和处理方式则要根据原因具体情况具体分析。

有很多的患者，经过了全面的评估后，依然找不到特别确切的继发原因，正如这个故事里的患者。这样的情况其实很常见，而且其中绝大多数中性粒细胞减少都是比较“良性”的，长时间以来并没有发生过严重感染。这种情况一般不需要任何治疗，生白药也没有高质量研究认为是利大于弊。比较有意思的是，客观感染风险和外周血中性粒细胞的绝对值未必是完全相关的，当中性粒细胞仅仅轻度减少的时候（绝对值大于1500），一般不会出现反复严重感染，和健康人区别不大；但有不少患者即使中性粒细胞非常低，但也没有出现反复严重感染，考虑到生白药本身的风险，这种情况一般依然没有很强的理由认为长期使用生白药治疗是利大于弊。再次重复，以上指的是经过了全面评估后依然没有找到明显继发原因的中性粒细胞减少的情况

对于故事中的患者，很不幸是全面评估后没有找到确切的继发原因的基础上，同时出现了反复严重的感染。有一种情况叫做自身免疫导致的中性粒细胞减少，这种情况常见继发于特定风湿免疫病，比如系统性红斑狼疮等，但也可以单独出现。如果单独出现的话，中性粒细胞减少和自身免疫之间的因果关系通常会很难建立，且不存在可靠的专门的检查去确诊，但这其中大多数情况是不需要治疗的良性情况（如我上面提到的），也就是说是否绞尽脑汁去专门建立这个因果关系对患者没影响。然而对于故事中患者这种原因不明且出现了反复严重的感染的疑难情况，任何蛛丝马迹都至关重要。必要时甚至可以考虑试验性治疗。

故事中患者的最终诊断是干燥综合征（做了唾液腺活检明确的病理诊断。假设她干燥综合征的其他表现不明显，否则也不会折腾这么久才发现），干燥综合征的患者出现中性粒细胞减少在文献中有所报道和描述，但如此严重的中性粒细胞减少却高度罕见。因此这样的高度不寻常患者（都粒缺+反复危重感染了，干燥综合征的其他表现却不明显到一直都发现不了），是否可以认为中性粒细胞减少是直接继发于干燥综合征，还是说一个不寻常的异常的免疫过程同时导致了干燥综合征和中性粒细胞减少，又或是这个患者恰好同时有自身免疫导致的中性粒细胞减少和干燥综合征两个病？这个算是我的抛砖引玉。变幻莫测的风湿免疫病，个人觉得从专业上目前很难有一个标准答案。#医学科普# #中性粒细胞减少#