#健康科普季# 2004年Turner等对以前标准进行了修正，制定了目前Proteus综合征的主次诊断标准，该标准较为全面。其主要标准有3条：①病变呈嵌合性分布；②病程呈进展性；③人群中呈散发。
次要标准包括3大类：A类：脑回状结缔组织痣；B类：一是表皮疣（表皮痣/皮脂腺痣）；二是不成比例的过度生长（至少具备以下一种病变）：①肢体：上/下肢，手/脚，指/趾；②颅骨：骨肥厚；③外耳道：骨肥厚；④脊柱发育不良；⑤内脏病变：脾/胸腺；三是未满20岁出现特异性肿瘤（双侧卵巢囊性瘤/腮腺单形性腺瘤）；C类：①脂肪组织不规则分布：脂肪瘤/局部脂肪缺失；②脉管畸形：毛细血管/静脉/淋巴管畸形；③肺囊肿；④面部表现型：长头/长脸，睑裂轻度下斜/轻度睑下垂，塌鼻梁，宽或前突的鼻孔，静止时口张开。#健康公开课# http://t.cn/z8AcYq9