#人_克雅氏病#
美国神经病学学会(AAN)发布了题为《散发性克雅氏病中脑脊液14-3-3蛋白诊断准确性》的指南,其中推荐:当怀疑一例进展性痴呆患者有散发性克雅氏病(Creutzfeldt-Jakob disease,CJD)时,临床医生应当进行脑脊液14-3-3蛋白的检测。这篇指南发表于2019的《神经病学》杂志。
研究者指出散发性CJD是一种罕见的致命性疾病,全球每年发病率约为百万分之一。受累患者典型表现为60-70岁左右出现的快速进展性痴呆,但其不典型的广泛的临床表现仍然使得诊断上比较困难。
怀疑散发性CJD患者的脑脊液14-3-3蛋白的检测一直以来存在诸多争议。研究者指出开始的研究显示“检测在适当的情况下,如出现迅速进展的认知功能下降时,其具有相当的敏感性和特异性。”然后,接下来的研究对检测的敏感性进行了质疑。
新指南是基于9项2期临床研究基础上的综述,入选了1849例疑似诊断为散发性CJD患者,对其进行脑脊液14-3-3蛋白的分析。其结论是当患者诊断为CJD的可能性在20%-90%之间时,14-3-3蛋白的检测是非常有用的。研究者说,如果当临床医生怀疑CJD诊断的可能性极低或者极高时,14-3-3蛋白检测就不再有用了。
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