#12岁乖巧女孩突变暴躁确诊脑炎##儿童健康守护者计划##新手爸妈指南# 【什么是自身免疫性脑炎?】自身免疫性脑炎(AE)是指一类由自身免疫反应所介导的中枢神经系统炎症性疾病,主要临床特点为急性或亚急性起病,癫痫发作、精神行为异常、认知障碍、自主神经异常 。
自身免疫性脑炎并不少见,发病率占所有脑炎的10%~20%,其中抗 NMDAR脑炎最为常见。
NMDAR是存在于神经元细胞膜上的一种兴奋性受体,为离子型谷氨酸受体,在体内发挥着重要作用:调节突触传递、促发突触重塑、参与学习记忆等,其功能障碍与脑发育异常、精神行为异常、神经退行性变、药物成瘾等密切相关。
通常与AE相关的症状包括:
➤ 认知障碍
➤ 记忆困难
➤ 癫痫
➤ 无意识活动
➤ 语速减慢或失语
➤ 行为变化,如激动
➤ 脱抑制
➤ 幻觉(视觉或听觉)
➤ 偏执观念
➤ 严重焦虑
➤ 睡眠中断,包括严重失眠
➤ 意识水平下降至无反应、紧张或昏迷的程度
➤ 部分身体虚弱或麻木
➤ 失去平衡
➤ 视力改变
虽然出现一种上述症状并不意味着就是自身免疫性脑炎,但混合存在上述神经-精神症状且无法解释时可能提示其潜在病因是自身免疫性脑炎。
如果一个平素健康的儿童,突然出现抽痉、精神行为异常、情绪改变、认知障碍等表现,要想到自身免疫性脑炎可能。
确诊自身免疫性脑炎主要根据以下4项条件:
1.急性或亚急性起病(病程在3个月内快速进展),表现为:精神行为异常、意识障碍、近事记忆障碍或癫痫发作。
2.辅助检查,以下至少1个阳性发现
(1)脑脊液:脑脊液白细胞增多(>5×10^6/L);或者脑脊液细胞学显示淋巴细胞性炎症;或者脑脊液寡克隆区带阳性;
(2)头颅MRI:提示脑炎改变,多累及边缘系统(一侧或双侧MRIT2或者 FLAIR异常信号),或者符合脱髓鞘或炎症改变的,累及其他区域的T2或者FLAR异常信号:
(3)脑电图:局灶性癫痫或癫痫样放电,或者弥漫或者多灶分布的慢波节律;
3.确诊实验 特异的自身抗体阳性;
4.合理的排除其他疾病。
