#风湿科聂医生的朋友们[超话]# 、#误诊是一个常见状况#

《病例分享（31）：反复胸痛-----典型风湿病的不经典表现》

29岁，男性

3年前，患者饮酒后出现剧烈心前区压榨样疼痛，无放射痛，持续1-2小时后自行缓解，未诊治。

同年，右肘部及左颈部约1cm×2cm皮下无痛性结节。在当地医院检验发现嗜酸粒细胞比例显著增高（最高40%）。右肘皮下结节活检提示嗜酸粒细胞浸润，嗜酸粒细胞性淋巴结炎。未予以治疗。

1个月后饮酒后再发持续性心前区剧痛，伴大汗淋漓和一过性意识丧失。心电图提示急性心梗，心肌酶增高。

既往史：自幼鼻腔不通，伴嗅觉减退，7年前出现慢性咳嗽，咳痰，未系统诊治。否认有典型哮喘样发作。

诊断：变应性肉芽肿性多血管炎（EGPA）

诊断思考：

变应性肉芽肿性多血管炎（EGPA）是经典的风湿病。其主要表现是“鼻炎，嗜酸粒细胞增高，难治性哮喘，心衰”。查体可以看到皮下结节、皮疹等。

这个病人并没有典型的哮喘发作，而是慢性咳嗽咳痰。这可能仅仅是没能诊断出哮喘（即咳嗽变异性哮喘），而不是真正没有哮喘。

因为心肌梗死而被诊断出EGPA，这不是一个好信号。毕竟心肌梗死后相对容易有心衰，而EGPA病人多半是死于心衰。

对于有鼻炎，慢性咳嗽咳痰的病人，应该尽早明确诊断，而不是忽视病情，导致延误诊疗。

同时，要提醒风湿科医生的是，ANCA抗体阳性并不是EGPA所必须的。

当然，已经有学者提出，应把ANCA阴性的有EGPA表现的病人诊断为“全身性表现的高嗜酸性粒细胞性哮喘”；而只有ANCA阳性才诊断EGPA。

这就是说，这类学者其实是把原先的EGPA病人分为了两类。一类仍叫EGPA，另一类归入另一个诊断。

不过，目前还没有确定这样分割诊断的必要性。

图1、图2是EGPA病人的经典皮下结节。

笔者曾在心脏内科轮转时独立发现过EGPA，这也是我个人的骄傲。

实际上，很多EGPA病人是在呼吸科、心脏科就诊。

在呼吸科是因为诊断哮喘，医生没有根据难治性哮喘而怀疑到EGPA。

在心脏科是因为心衰，医生只看到心衰而忽视了其他表现。以心肌梗死发病的EGPA是不典型的。