#小伙患红斑狼疮近5年爬楼超10万层#系统性红斑狼疮是什么病？

系统性红斑狼疮(SLE)是一种涉及多种因素的多基因异质性自身免疫性疾病。基本特点是:①血清中自身抗体多。②可涉及多个系统。多见于育龄妇女。我国患病率约为7/10万人，高于西方人。

一、系统性红斑狼疮是由什么引起的？

1.遗传因素系统性红斑狼疮的发病有家族倾向和种族差异。

2.其他如感染、药物、性激素等。

二、发病机理

在遗传因素的基础上，在环境因素或(和)性激素的影响下，可促进异常免疫反应。系统性红斑狼疮患者体内存在多种自身抗体，如抗核抗体、抗双链DNA抗体和抗Sm抗体。免疫复合物病是组织损伤的主要机制。例如，抗DSDNA抗体与循环抗原结合形成免疫复合物，沉积在肾小球中或在肾小球基底膜上形成原位复合物，从而引起炎症和狼疮性肾炎。

三、系统性红斑狼疮有哪些表现？

1.一般症状:发热、全身不适、疲劳、体重减轻等。

2.皮肤黏膜:蝶形红斑常具有诊断特异性。可能有光敏性、脱发、网状青斑、口腔溃疡等。

3、关节、肌肉:可有关节肿痛，最易受累的是手的近端指间关节，膝、足、腕关节均可受累。不对称。

4.肾脏:可有蛋白尿、血尿、管型尿、白细胞增多等。以急性肾炎、急性肾炎、隐匿性肾小球肾炎、慢性肾炎、肾病综合征为特征。

5.心血管疾病:心包炎、心肌炎、心内膜及瓣膜疾病等。

6.肺:狼疮性肺炎、胸膜炎、胸腔积液常见。

7.神经系统:由于脑损伤，可能会出现精神障碍和癫痫发作。脊髓损伤表现为截瘫、大小便失禁或感觉运动障碍。也可能有脑神经和周围神经损伤。

8.血液系统:贫血、白细胞减少、血小板减少等。

9.消化系统:食欲不振、腹痛、呕吐等。

四、有哪些异常的检测结果？

1.患者常伴有贫血、白细胞减少和血小板减少或全血细胞减少。血液沉淀经常迅速增加。检查尿液异常，如蛋白尿、血尿。严重肾损害患者血尿素氮和肌酐升高。在活动性病例中，血清补体C4、C3和CH50显著降低，而循环免疫复合物升高。

2.免疫学检查显示，在疾病活动期，ANA几乎100%阳性。抗双链DNA抗体诊断特异性高，但阳性率低，与疾病活动性和肾脏损害密切相关。抗体滴度随着疾病的缓解而降低。抗Sm抗体因其特异性高也被称为本病的特异性抗体，但其阳性率较低，可作为回顾性诊断的依据。

5.如何诊断？

国际上广泛采用美国风湿病学会1982年提出的分类标准，其特异性为96.4%，敏感性为93.1%。

面颊红斑、盘状红斑、日光过敏、口腔溃疡、关节炎、浆膜炎、肾脏疾病、神经系统异常、血液学异常和免疫学异常。

以上11项，满足4项即可诊断。

诊断应与类风湿性关节炎、原发性肾小球肾炎等疾病相鉴别。药物诱发的狼疮。

六、原则上是如何治疗的？

1.早期诊断和治疗。
2.治疗方案一定要个体化，要检测药物的毒副作用(风险/效益比)。
3.评估器官损伤和疾病活动的程度。
4.缓解期定期全面检查及维持治疗。