《致心律失常性心肌病(ARVC)是怎样一个疾病？》

1，ARVC是一个导致年轻成人心脏性猝死(SCD)的重要原因，约占总体SCD的11%

2，他的主要症状有：心悸、晕厥、胸痛、呼吸困难，少数患者会发生SCD；但相当部分人无症状。

3，ARVC病人在症状发作时，往往有室性心律失常。可以是：室性早搏，也可为持续性室性心动过速（VT）。VT常常起源于右心室并因此呈左束支阻滞(LBBB)模式。

4，ARVC病人存在运动期间发生室性心律失常的倾向。

耐力训练与疾病进展和心律失常风险密切相关；现已明确，ARVC患者及因桥粒突变ARVC风险的患者应避免参与竞技和耐力运动。应建议只参与低强度活动(例如，散步和打高尔夫球)。

5，疑似ARVC病人应完善：12导联心电图、经胸壁超声心动图、动态心电图监测、心脏磁共振(cardiac magnetic resonance, CMR)。必要时需进一步行心脏电生理、基因检测。

心脏超声提示ARVC的表现包括：右室流出道(RVOT)扩大伴右室功能下降，以及室壁无运动、反常运动或室壁瘤。

ARVC病人的心电图有：
①S波升支时限延长(从S波最低点到等电基线的时限≥55ms)
②Epsilon波
③右胸导联(V1-V3)T波倒置

ARVC病人的心电图存在“随时间推移而进展”的特征。比如：
①S波升支时限延长≥10毫秒
②QRS时限延长≥10毫秒
③至少1个胸导联出现新发T波倒置
④新发束支传导阻滞

不过这是在追踪5年时间里所观察到的。

24-48小时动态心电图监测：24小时>500次室性早搏；以及室性早搏期间的QRS间期延长。请注意，刚开始可能没有这么高频的室性早搏，随追踪时限延长，室性早搏频率在进行性增加，并最终可有这么高频的室性早搏。

CMR检测比右心室造影更好。CMR可以看到：
①节段性右室壁运动异常(无运动、反常运动或右室收缩不同步)，
②右室舒张末期容积增加
③右室射血分数降低
④钆剂延迟增强(LGE)