68岁男性,因为胸口皮肤异常、呼吸急促就诊,自诉患有间质性肺病。胸口皮肤变化显著,变硬变紧,呈现“椒盐样”色素沉着,医生判断是弥漫性皮肤系统性硬化症。
胸部“椒盐样”色素沉着以及间质性肺疾病是弥漫性皮肤系统性硬化症的最典型特征,抗拓扑异构酶 I(抗 Scl-70)抗体检测呈阳性。证实了判断。
通过免疫抑制药物(如:甲氨蝶呤、环孢素A、环磷酰胺等)可帮助减缓皮肤变厚或肺损伤加重的情况,患者使用后皮肤增厚和椒样变化症状部分消退,患者报告呼吸急促症状减轻。
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