坏死性肉芽肿

这名34岁女性，患有慢性鼻窦炎和鼻息肉病，因鼻漏、鼻腔血性结痂、鼻部畸形7年就诊。
体检发现鼻骨和鼻中隔软骨几乎完全丧失，导致鼻梁完全塌陷和鼻尖回缩。CT显示鼻窦阴影和大鼻中隔穿孔。酶联免疫吸附测定显示，蛋白酶 3 (PR3) 的循环抗体水平为 2432 单位（≥20 单位表示阳性）。诊断为肉芽肿性多血管炎。

肉芽肿性多血管炎是一种自身免疫性疾病，其特征是血管外坏死性肉芽肿性炎症和坏死性血管炎，倾向于影响上呼吸道、下呼吸道和肾脏。临床特征可能包括复发性鼻窦炎和血性鼻痂，可进展为鼻中隔穿孔和鼻窦破坏。

使用利妥昔单抗、低剂量环磷酰胺和泼尼松治疗。 6个月后的随访中，患者的血性鼻涕和结痂已经消失。鼻部畸形没有变化。患者继续接受利妥昔单抗维持治疗。