远大医药自主研发的用于治疗成人或儿童由N-乙酰谷氨酸合成酶（”NAGS”）缺乏症、异戊酸血症（IVA）、甲基丙二酸血症（”MMA”）或丙酸血症（”PA”）所引起的高氨血症的卡谷氨酸分散片，近日获得中华人民共和国国家药品监督管理局颁发药品注册证书，该产品为中国首仿上市产品，这是本集团在心脑血管急救领域罕见病方向的重大研发进展。

 

先天遗传性高氨血症是由尿素循环或尿素循环以外的代谢旁路特异性酶缺陷所引起的以血氨水平异常升高、中枢神经系统功能障碍为主要表现的代谢障碍综合症。高氨血症是临床上的危重症，过高的血氨浓度对神经系统具有很强的毒性，可影响神经系统能量代谢、抑制神经传导进而引发神经功能障碍，同时亦可导致脑水肿甚至脑疝，对大脑造成不可逆转的损害，严重者可出现昏迷、呼吸困难甚至死亡。