讲两个世界上最著名的胸心外科医生自己患相同疾病故事:一个是胸外科医生自己患肺癌的故事,一个是心脏外科医生患心脏病的故事,先讲心脏外科医生吧:
心内科和心外科的医生对于肥厚型梗阻性心肌病都非常熟悉,其治疗有药物保守治疗与外科室间隔切除术治疗。其中外科室间隔切除术是由Andrew Glenn Morrow创立的,自20世纪60年代初在NIH开展后,迅速在美国和世界的主要医学中心推广。目前,该术式扩大了心肌切除范围,称为“改良的或扩大的Morrow手术”,已经成为药物治疗无效的症状性梗阻性HCM患者首选的治疗措施,得到了HCM指南的一致推荐。为全球的肥厚型梗阻性心肌病患者带来了福音。
Morrow 于1982年病逝期间,他都一直都在美国NIH担任心外科主任。当时,这个术式发明后,全世界的心外科医生都来NIH跟Morrow学习这个手术,所以,现在全球行室间隔切除术的心外科医生,从学术渊源来说,都应该是他的徒子徒孙。
而Morrow自己本人,后来也患上了肥厚型梗阻性心脏病。他的两个孩子和一个孙女也罹患了此病。其中一个女儿在21岁时被确诊患有肥厚型梗阻性心,于51岁时成功接受了心脏移植手术。Morrow另外一个孩子在57岁时,成功接受了他的父亲 Morrow发明和推广的室间隔心肌切除手术,使症状得到了缓解,而他的女儿也同样患有此病。
当时,NIH还有另外一位牛人,Morrow的手下,且后来成为他的合作伙伴兼挚友Eugene Bruanwald,即现代心脏病学之父,传世经典《Braunwald's Heart Disease》的作者。1959年,两个人合作在Circulation 杂志(1959; 20:181–189)首次描述了肥厚型梗阻性心肌病,当时称为功能性主动脉瓣狭窄;而Braunwald他老人家当年年仅30岁,Morrow 36岁。
这两个超级牛人在NIH对肥厚型梗阻性心肌病的机制及内外科治疗进行了深入的研究,如β受体阻滞剂用于肥厚型梗阻性心肌病的治疗,并且其研究成果直到现在都是肥厚型梗阻性心肌病诊断和治疗的金科玉律。
Morrow本人后来也被诊断为肥厚型梗阻性心肌病,是由其挚友Braunwald亲自诊断的。让我们来还原一下当时的情景(根据Braunwald的回忆录和传记):Morrow在他40岁的某一天,对Braunwald 讲:Gene(对Braunwald的昵称),可否检查一下我的心脏(“Gene, would you examine my heart?”)。
作为Morrow的挚友,Braunwald回答的很干脆:当然没问题(“Sure.”)。
Braunwald将听诊器放在了Morrow的胸壁上,先是一愣后来才恍然大悟,他听到了Morrow有由于左室流出道梗阻导致的二尖瓣听诊区收缩期的喷射性杂音,也就是Morrow患有他们天天讨论的“the disease”。
Braunwald当时震惊的心情是从未有过的,他对Morrow讲:我不知道该说些什么,但从你的查体发现就是我们过去6年里几乎一直在讨论的“the disease”(“Glenn, I don’t know what to say, but you have thephysical findings that we know so well and what we have been talking aboutalmost nonstop for the past 6 years.”)。
然后Braunwald发现,Morrow有活动后气短症状。
当Braunwald追问Morrow:是否晕倒过?
Morrow回答的非常模糊:几乎没有。
Braunwald像一个刨根问底的历史学家一样继续追问:“告诉我,什么叫‘几乎没有’”?
Morrow只好如实吐露了情况:几乎每天早晨,从汽车里走出来到临床中心大楼入口的时候,都感觉到近乎晕厥症状。
Bruanwald建议Morrow必须行心导管检查(当时还没有发明心脏彩超,属于超声前时代,心导管检查是Braunwald的拿手技术),然后进行手术。
但Morrow拒绝了,甚至连心电图都没有做。几周之后,Braunwald再次建议,Morrow再次拒绝。
在随后二人共事的5年里,Braunwald一次又一次的建议,Morrow一次又一次的拒绝。Braunwald恳求他去看另外一个心内科医生,但Morrow仍不妥协。
Morrow最终发展为了房颤,并且反复发生栓塞性脑卒中,于1982年8月猝死!
目前已经很清楚,肥厚型梗阻性心肌病是常染色体显性遗传。
讲述Morrow医生故事的作者,是世界著名肥厚型心脏病专家 Barry J. Maron,在NIH与肥厚型心的开拓者Eugene Braunwald医生相见后,Barry决定将毕生投入于肥厚型心的治疗和研究当中。Barry的墓志铭:“拯救一个生命,就是拯救一个世界。”
PS:Morrow60岁的时候猝死在家中。在他妻子允许下,尸检中研究者对他的心脏进行了解剖(图二),从心脏形态学来看,他的心脏表现为典型的非对称性室间隔肥厚,心肌细胞排列紊乱,心肌瘢痕形成,微血管结构异常,左房扩大,左室不对称性增厚,室间隔厚度达20mm。
