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[星星]红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G-6-PD)缺乏症
1.蚕豆病:多见于10岁以下儿童,男性多于女性。起病急,一般食用新鲜蚕豆或其制品后2小时至机体突然发生急性血管内溶血。
2.实验室检查
(1)G6PD活性筛选试验:高铁血红蛋白还原试验敏感性最强,荧光斑点试验特异性最强。
(2)红细胞G6PD活性测定(最可靠)。
(3)红细胞内可见海因小体,计数>5%具有诊断学意义。
3.治疗:去除诱因(蚕豆),输红细胞,脾切除无效。
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