一名 66 岁的男子因皮肤紧绷、手臂和腿部肿胀疼痛8 个月就诊。自述服用糖皮质激素和甲氨蝶呤后症状有所缓解。体格检查时,躯干、手臂和腿部出现对称的木质硬结,但手和脚未受影响。受累皮肤出现凹陷。抬高手臂会发现浅静脉有明显的凹陷。还注意到肘部挛缩。什么是最可能的诊断?嗜酸性粒细胞筋膜炎。
沿浅静脉走向的明显凹痕与 "凹槽征 "一致,这是嗜酸性粒细胞性筋膜炎患者的一种表现。
实验室检查结果显示嗜酸性粒细胞绝对值增多。对左臂进行了皮肤活检,组织病理学检查显示,深层网状真皮和皮下组织有淋巴细胞和嗜酸性粒细胞的血管周围和间质炎症浸润。该患者接受静脉注射甲泼尼龙、口服吗替麦考酚酯和静脉注射免疫球蛋白治疗。
该病具体称为:伴嗜酸性粒细胞增多性弥漫性筋膜炎。病因不明。急性发作表现包括四肢红斑、肿胀及硬化,伴有嗜酸性粒细胞增多。也可能表现为亚急性病程。早期特征为手臂或大腿或躯干红斑和水肿,常对称性发生,随后出现皮下筋膜(注意是皮下筋膜,不是皮肤)的胶原性增厚。早期的血常规检测可发现明显的嗜酸性粒细胞增多。糖皮质激素目前是主要的治疗药物,但是部分患者对糖皮质激素疗效不佳,需要添加其他药物或采取其他治疗措施联合治疗。实现缓解通常需要治疗4-6个月,这取决于患者的临床反应。
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