少年伯爵 23-11-27 11:14
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#面色发黄其实是身体发出的求救信号# 如图1所示「面色发黄+转氨酶升高」,乍一看妥妥的肝炎,但实际上最后确诊为罕见的「肝豆状核变性合并溶血性贫血」——其发病率仅为10万分之一。当病人有消化道症状及转氨酶增高者时很容易诊断为肝炎。

因为本病发病率很低(一般在青春期之前发病),故一般医师,即使是儿科医师也难以考虑到本病的诊断,因此前两次发病均未引起本病的注意。值得一提的是,当临床上表现有溶血的现象且肝酶增高,应考虑两者存在相关关系。

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如图2所示——患者69岁,因面黄、乏力3个月余,发热、面部溃疡5天入院。患者于3个月前无明显诱因出现面黄、乏力,无心慌和憋喘,无胸闷、胸痛,无鼻出血和牙龈出血,期间跑到好几个医院查不出病因,

最后根据血象和骨髓诊断为慢性中性粒细胞白血病——这是一种少见的慢性白血病,该病多见于50岁以上,男女发病数相近。起病缓慢,一般有轻至中度贫血,出血少见,肝脾肿大,以脾肿大多见,淋巴结肿大少见,临床易并发高尿酸血症和肾功能损害。

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如图4所示——患者12岁,因面黄、乏力3周入院。患者3周前始出现面黄乏力,不伴骨痛,无明显出血倾向,无尿黄及酱油色尿史,无黑便,饮食正常,体重无明显增减,否认肝炎及结核病史。无家族性遗传病史,神志清,发育正常,营养中等,贫血貌,全身皮肤黏膜无黄染及出血。

医生们专家会诊一开始也是有点懵,最后经过抽丝剥茧发现这是➠「免疫相关性全血细胞减少症」,该病是一类抗骨髓造血细胞(未成熟血细胞)自身抗体导致的血细胞减少症(IRH),称为IRH或全血细胞减少(IRP)。

找到病因就好办了,经治疗好转出院,出院后患者继续口服强的松及环孢茵素A,2个月后复查血象恢复正常。

发布于 山西