一名 37 岁男性因双手指尖皮肤疼痛、增厚、龟裂已有 14 个月病史。此外,他还报告有低烧和肌肉无力。实验室测试显示肌酸激酶水平高于 20,000 U/L(参考范围:51 至 298)。血清抗氨酰tRNA(ARS)抗体阳性。诊断:抗合成酶抗体综合征(antisynthetase syndrome,ASS)。
这是一种慢性自身免疫病,是特发性肌病中的一种特殊类型,血清抗合成酶抗体阳性,并至少具备一项如下临床表现:雷诺现象、关节炎、间质性肺疾病、发热(未找到其他导致发热的病因)、技工手(手部皮肤增厚、皲裂,尤其是手指尖皮肤)即可确诊。
给予泼尼松0.5~1.0 mg/(kg·d);给予丙种球蛋白2 g/kg,每4~6周给药1次;使用免疫抑制剂:咪唑硫嘌呤。#全民科学用药提升计划##科学用药笔记##风湿免疫科# 🌞
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