白塞氏病是一种以口腔溃疡、生殖器溃疡、皮肤病变、眼、神经或其他系统症状为主要表现的风湿免疫疾病。BS临床表现多样,以反复发作的口腔溃疡、生殖器溃疡、葡萄膜炎和皮肤损害为主要表现,还可累及周围血管、心脏、神经系统、胃肠道等多器官多系统,连名字都有两个,BS也叫白塞病(BD)。说起诊断,需要了解BS没有特异性生物标志物或病理组织学特征,所以只能依靠临床症状。目前临床多采用2014年白塞病国际研究小组制定的BS诊断/分类标准,评分≥4分提示BS基于《白塞综合征诊疗规范》可总结为“一项目标三大策略三个方面”。迅速抑制炎症是BS主要治疗目标,多学科联合诊疗、个体化治疗和早期治疗为三大治疗策略,一般治疗、局部治疗和全身治疗是治疗的三个方面。《规范》关于全身治疗的建议,根据受累器官不同分为皮肤黏膜受累、关节受累、眼部受累、胃肠道受累、心脏及大血管受累和神经系统受累的治疗,共六个部分。目前对BS患者疾病缓解尚无共识,亦无标准的停药方案。《规范》建议,对有重要脏器受累者,建议根据患者的年龄、性别、疾病严重程度,在疾病缓解2~5年后逐渐减少免疫抑制剂用量。关于更多停药建议,期待未来研究予以阐述和验证。中医没有白塞氏病的病名,但早在汉代就有关于狐惑病记载,如《金匮要略·百合孤惑阴阳毒病》第10条:“狐惑之为病,状如伤寒,默默欲眠,目不得闭,卧起不安,蚀于喉为惑,蚀于阴为狐,不欲饮食,恶闻食臭,其面目乍赤、乍黑、乍白。蚀于上部则声喝,[一作嗄。]甘草泻心汤主之。”
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