45岁男性初诊丙型肝炎,3年多时间里逐渐出现如下手部水肿情况,最后诊断:Milroy病,罕见疾病,与淋巴水肿相关。
淋巴系统每日向静脉引流入淋巴液(组织液)约2000~4000ml,如果淋巴管干道发生急性阻塞或慢性刺激造成淋巴回流障碍,大量组织液在组织间隙内潴留,就会引起局部水肿。Milroy病为原发性淋巴水肿,家族性显性相关遗传性疾病,约占2%先天性淋巴水肿患者,也是由于淋巴回流障碍所引起的局部水肿。Milroy在1892年描述了一个病人家族六代淋巴水肿情况,该病的组织学特征是发育不全的淋巴管道和不同程度的真皮并收集淋巴管发育不全。一般常会出现出生后和35岁以前的单侧(70%)肢体水肿,像患者这种35岁以后的迟发性水肿占原发性淋巴水肿相对较少。可能与丙型肝炎诱发有关。
医生建议针对丙肝用药,同时加压包扎,限制钠盐摄入和使用利尿剂氢氯噻嗪片,并适当补钾,待病情稳定后停服。效果不佳再手术。
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