皮肤科博士-陈奇权 24-04-24 11:57
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Morbihan 病(Morbihan disease,MD)是一种病因不明的少见病,有学者认为其是#玫瑰痤疮#的一种罕见亚型,

由于其受累的区域主要在鼻子及周围所在的面中部,也有中上部甚至眼睑周围的受累,表现为持续存在的水肿性红斑,或可称之为“肿胀型玫瑰痤疮”。

该病非常特征的是,皮损区域是浸润感非常明显的实质性水肿(甚至可以用坚硬来形容)。患者常无主观瘙痒或疼痛或仅有轻度症状。

目前病理发现该病往往存在非常严重的真皮全层血管周围以及毛囊周围的淋巴细胞浸润,也有肥大细胞的参与。

一直以来,该病治疗非常困难,没有特别有效的办法,包括口服激素,抗组胺药,还有针对玫瑰痤疮的经典药物治疗,比如口服四环素类药物,异维A酸等,以及各种外用药,都有尝试。唯有异维A酸发挥了一定的效果,但效果仍然不太理想,有些患者也会出现对异维A酸的治疗抵抗。

近期有人报道了1例用奥马珠单抗成功治疗的病例,在这里跟大家分享一下。

这是1例15岁的女孩,患上该病已有长达5年多的病史。既往尝试口服激素、抗生素、抗组胺药、螺内酯片等都没有效果,甚至服用了长达2年中等剂量(每天20-30mg)的异维A酸,也收效甚微。

由于检测到患者总IgE水平升高,于是医生尝试性的给她使用了每个月打一次的奥马珠单抗注射治疗,这个药是靶向IgE的生物制剂,用于难治性慢性荨麻疹、哮喘、过敏性鼻炎和鼻息肉等过敏性疾病的治疗。

结果奥马珠治疗半年后,患者面部的症状得到了显著的改善。不仅外观上改善很大,患者自觉症状和生活质量也有显著提升。

这是至今为止,已经报道的第二例成功用奥马珠单抗治疗的Morbihan 病。

虽然Morbihan 病的发病机制并不清楚,但其皮损中浸润的大量肥大细胞是重要的参与者。而IgE介导的肥大细胞活跃和脱颗粒,释放大量的炎症介质,在其中必然发挥了不可忽视的作用。这或许就是为什么奥马珠单抗治疗有效的原因。

但是这仅仅是个案报道,需要更多的病例和研究来证实该疗法在Morbihan 病治疗中的真实有效性。

以及这个case也给我们临床上,有明显肥大细胞激活和特应性背景的玫瑰痤疮的治疗,提供了一定的临床参考价值。见于奥马珠单抗这个药目前的可及性及安全性,在充分知情同意的前提下,或许可以探索性的应用于这类难治性玫瑰痤疮的治疗。

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发布于 重庆