严重可致肾衰竭！这种食物正上市，有这个情况的孩子千万别吃。#微博健康公开课# #健闻登顶计划#

有这么一类人，哪怕吃上一颗蚕豆，或者是食用一点含有蚕豆的食物，就可能出现发热、血红蛋白尿、黄疸，甚至是引发急性发作性溶血、急性肾功能衰竭等，危及生命。
这一切的原因，都是因为他们患有葡萄糖－6－磷酸脱氢酶(glucose－6－phosphate dehydrogenase，G6PD)缺乏症，也就是我们俗称的蚕豆病。

很遗憾，这个病不能被治愈

提起红细胞，想必大家都不陌生，知道它是我们血液当中的“绝对主角”，可以用它小巧但充满力量的躯体输送氧气，对我们的健康具有重要的支持作用。但当孩子患有葡萄糖－6－磷酸脱氢酶缺乏症（以下简称G6PD缺乏症）时，他们的红细胞就会因缺少G6PD这一种酶，无法对氧化损伤产生出有效的“抵抗力”，从而变得十分脆弱。

一旦他们接触到了特定的物质或食物，如氧化类药物、蚕豆等，就十分容易导致红细胞被破坏并出现溶血的情况，如全身不适、乏力、发热、寒战、血红蛋白尿、黄疸、贫血等，情况严重的孩子还可能出现急性肾功能衰竭，危及生命。

而且，这个病是没法治愈的。

因为G6PD缺乏症是一种因基因突变，而导致G6PD活性降低，从而引发的一种不完全显性遗传病。因此，提前识别自己或孩子是否为G6PD缺乏症患者，并进行日常预防，至关重要！

什么情况下，该去做G6PD缺乏症筛查？

当孩子出现什么情况时，就代表孩子是高发人群，家长需要带孩子去做G6PD缺乏症筛查呢？

1. 当孩子生活在G6PD缺乏症高发地区时；
在我国，G6PD缺乏症在西南、华南、华东和华北各地均有发现。总体上，呈现出南多北少的情况，尤其对于居住在广东、广西、云南、海南等地的10岁以下的孩子来说，出现G6PD缺乏症的可能性更高，且男童的患病率远高于女童。

针对这种情况，各高发地区也逐渐将G6PD缺乏症列入新生儿疾病筛查常规项目，以帮助家长识别孩子是否患病。但这可不意味着，低风险地区的孩子就不会得G6PD缺乏症。倘若孩子出现了下面这些情况时，家长也一定要警惕，赶紧做筛查！

2. 当孩子家中有人患有G6PD缺乏症时；

G6PD缺乏症具有遗传性，至少40%的患者都具有家族史。由于突变的基因主要在X染色体上，因此这个病在大多数时候，会由母亲遗传给孩子。因此，当孩子家中有G6PD缺乏症的亲属时，家长们一定要及时带孩子进行筛查。

3. 当孩子出现不明原因的新生儿黄疸或不明原因的溶血性贫血时，家长们需要在医生的安排下，及时给孩子进行筛查。

参考文献：

[1] 林芬,杨辉,杨立业.我国葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症的分布特征和基因突变[J].分子诊断与治疗杂志,2016,8(02):73-77+98.

[2] 中华预防医学会出生缺陷预防与控制专业委员会新生儿筛查学组, 中国医师协会医学遗传医师分会临床生化遗传专业委员会, 中国医师协会青春期医学专业委员会临床遗传学组. 葡萄糖－6－磷酸脱氢酶缺乏症新生儿筛查、诊断和治疗专家共识 [J] . 中华儿科杂志,2017,55 (06): 411-414. DOI: 10.3760/cma.j.issn.0578-1310.2017.06.003