#58%男性不孕不育被诊断为不明原因#
【每日札答】方大夫，我还能活几年？

患者没提自己多囊肾及母亲多囊肾的病史（也不是故意隐瞒，他觉得这个病和自己生育没关系就不说），最后因为死精子症、前列腺囊肿和附睾头囊肿引起怀疑，再次追问后患者终于说了实情。毕竟这是遗传疾病，在要孩子前，要慎重再慎重。

成人型多囊肾（autosomal dominant polycystic kidney disease，ADPKD）是常见的单基因遗传性肾病，属于常染色体显性遗传病，发病率约为1/800～1/1000。 ADPKD常见的突变位点为PKD1（大概率）和PKD2。
世界各地约有12.5万ADPKD患者，这些患者在60岁时约有50%的人因肾功能衰竭需要肾脏替代疗法。

ADPKD的患者如果想要生育，建议通过植入前遗传学诊断技术（PGD）打断把遗传缺陷传给子代的风险，这也是对孩子负责任的态度。

科普：PGD是指对体外受精形成胚胎的遗传物质进行分析，诊断胚胎是否有某些遗传异常，选择无遗传疾患的胚胎植入宫腔，从而获得正常胎儿的干预方法。

他问还能活多久，这个其实真得看命。我们见过一些40+的患者，因为精子都不动来做检查，B超发现多囊肾，但肾功能还凑活（多囊肾和精子纤毛不动综合征有关联）。我们也见过一些20+肾功能就发展到需要透析的多囊肾患者。所以，虽然终将接受命运审判，但审判时间的不确定性对人也是一种极大的折磨。

我只能尽可能宽慰他，临床上我们见过一些肾功能恶化进展缓慢的，有些可以维持到40+、50+都不需要透析的。他问以后透析了会不会影响工作，不工作的话连透析的钱都没有，我建议他趁着现在肾功能还行，尝试寻找一些可以居家办公的工作，做好以后需要频繁透析的准备。

每次遇到这样的患者，心里都很难受，命运就是个贱人，总爱挑软柿子捏。