#郑佩佩捐赠大脑用于医学研究##健闻登顶计划##全民慢病健康科普计划# 这是我知道的第二位影星罹患特殊类型的帕金森综合征。前一位是2014年离开我们的美国影星罗宾·威廉姆斯，记得他被诊断的是路易体痴呆。媒体称郑佩佩诊断的是皮质基底节变性。这两个听起来怪怪的名字，其实都有帕金森病样的特点，但在我们专业领域，这两个疾病被归类为帕金森叠加综合征的范畴。相比于大家听起来耳熟的帕金森病，这些帕金森叠加综合征都是不典型帕金森综合征。所谓叠加，就是在典型的帕金森表现基础之上，叠加了一些其他的表现，例如认知功能障碍（如路易体痴呆）、自主神经功能障碍（如多系统萎缩）、眼球活动障碍（如进行性核上性麻痹）。皮质基底节变性主要表现为帕金森症状的明显不对称性、不会做出熟悉的动作（失用）、感觉不到自己肢体的存在（异己肢）等，通常也会伴随认知功能的减退。帕金森叠加综合征的诊断需要结合临床、影像学（MRI或PET）等，与帕金森病最大的区别在于对帕金森药物的反应不佳，临床进展快，属于帕金森领域的难治性疾病。疾病诊疗的进展离不开对疾病机制的深入认识，脑病理的研究是极为重要的研究资料。英国脑库在这些帕金森病及相关疾病的研究中做出了大量的贡献，就是得益于脑库中收集的尸检标本。在我国，长期尸检率极低。当然这需要患者和家人的爱心和对医学的支持。郑佩佩的生前捐献遗体用于医学研究的决定让我想起前不久我的一位患者，他诊断的是上面提到的进行性核上性麻痹。他的家人和他共同决定将遗体捐给了北京协和医院，让我感动不已。愿逝者安息，可爱的灵魂永生。