5 岁男孩,1 个月前出现四肢皮肤溃疡,并逐渐加重,疼痛难忍。2 岁时查出患有 IgA 血管炎。两个月前,他出现了一次鼻脓疱,对抗菌治疗或手术清创没有反应,但在全身使用糖皮质激素治疗两天后最终好转。目前,实验室和放射学检查均未发现潜在的全身性疾病,例如癌症、炎症性肠病或自身免疫性疾病。病变部位活检样本显示密集的中性粒细胞浸润,组织培养呈阴性。诊断:坏疽性脓皮病(pyoderma gangrenosum,PG)。
这是一种非感染性、炎症性嗜中性皮病。这些病变具有典型的皮肤溃疡外观,边界清晰,基底呈红斑。给予口服糖皮质激素泼尼松片,起始剂量一般为 20mg/d 或 0.5mg/kg,严重者加量至 1mg/kg。经过 8 个月逐渐减少糖皮质激素剂量的治疗后,皮损完全消退。
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