66岁男性患者,4周前耳朵出现疼痛和水肿,并出现鳞屑。随后手掌和脚底出现瘙痒性角化过度性斑块,病损周围有红肿,呈对称性分布。局部涂抹0.05%丙酸氯倍他索乳膏无效。此外,患者左侧颈部有一肿物,近期体重下降4 kg,此外并无显著的全身症状(如发热、盗汗和体重下降等)。怀疑为Bazex综合征(副肿瘤性肢端角化症),对肿大淋巴结的细胞学活检结果提示低分化鳞状细胞癌。CT/PET-CT提示为原发于口咽部的鳞状细胞癌(肿瘤分期为4a,淋巴结分期2c,无远处转移)。患者接受了为期6周的放化疗,随后皮肤病损得到改善。确诊9个月后患者因远处转移相关并发症死亡。
这名恶性肿瘤患者肢体末端出现的症状,即患者耳朵、手、脚出现了瘙痒性皮肤变化症状,覆以灰白色不易刮掉的角质鳞屑,称为:副肿瘤性肢端角化病(Acrokeratosis paraneoplastica)。机制可能是:皮肤与肿瘤存在某种交叉抗原,当免疫系统被激活时,皮肤发生损害。副肿瘤性肢端角化症表现为手、脚、鼻子和耳朵的皮肤变化。甲周组织也可能受累。它与上呼吸道或胃肠道的恶性肿瘤有关。皮肤变化通常涉及伴有周围红斑的银屑病样皮炎。一般治疗基础肿瘤后可以恢复,也可以口服阿维A 、补骨脂素,局部外用水杨酸、糖皮质激素软膏、维甲酸类药物等。
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