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朊蛋白（prion protein，PrP）是引起人和动物神经退行性病变的病原体，这类疾病具有传染性、遗传性或散在发病的特点。朊蛋白的三级结构有两种构象：一种是正常的PrPC构象，其水溶性强，对蛋白酶敏感，二级结构以α螺旋为主；另一种是致病的PrPSc构象，以β折叠为主。CJD的发病机制为富含α螺旋的PrPC在某种未知蛋白质的作用下转变成分子中大多数为β折叠的PrPSc，两者的一级结构虽然完全相同，但PrPSc对蛋白酶不敏感，水溶性差，而且对热稳定，可以相互聚集，最终形成淀粉样纤维沉淀而致病，并不断加重。