小王是一例很典型的马凡氏综合征。我跟他商量，能不能让他脱下鞋子，让学生看看他的脚趾？

我很客气地问他。尽管我们是大学教学医院，但病人是否愿意配合教学，需出自自愿。

我话音刚落，小王非常爽气地说，可以啊。还对我的研究生说，你好好看，看清楚啊，以后我就靠你啦！

#程医生说句心里话# 马凡氏综合征又称马方综合征，是一种常染色体显性遗传的结缔组织疾病。

患者的肢体明显比正常人细长，尤其是前臂和小腿部分。上肢下垂时，双手通常会超过膝盖。

手指和脚趾纤细、修长，如同蜘蛛的脚，故称为 “蜘蛛指（趾）”。

高颚弓，就是嘴巴里的“天花板”呈高穹顶状改变。

合并胸廓畸形，譬如鸡胸或者漏斗胸。眼睛会发生异常，譬如高度近视、视网膜剥离、晶状体脱位等。

心血管并发症包括心脏瓣膜病、主动脉扩张等，最厉害的是主动脉夹层分离，可能致命。

他还讲了一些令人唏嘘的话，今天太晚了，改天有空我写他的故事。

#马凡氏综合征##主动脉夹层# http://t.cn/RpvNMLG