#过敏性紫癜不是过敏# 今天健康群一位宝妈咨询过敏性紫癜的问题，借这个机会再复习一下这方面内容。其实过敏性紫癜不是过敏，正式名字叫做IgA血管炎。IgA血管炎的经典四联征包括：①不伴血小板减少和凝血病的可触性紫癜；② 关节炎/关节痛；③ 腹痛；④肾病。这些临床表现可能在数日至数周内出现，且出现顺序可能不同。主诉症状通常为紫癜和关节痛，但并非总是如此。如果没有典型的紫癜性皮疹，可能不太容易诊断IgAV。如果患者出现显著的关节或腹部症状但没有皮肤表现，则可能是感染性疾病或手术所致病变。

科普：IgAV的平均发病年龄为6-7岁。根据几个不同国家的回顾性研究，主要临床表现的发生率如下：

●紫癜–在一项研究中，大约3/4的患者以紫癜为主诉症状，而其余患者在出现其他症状后平均4日出现紫癜。
●关节炎/关节痛–在大多数病例系列研究中，关节症状是第二常见的表现，发生于略高于1/2到3/4的患者。
●腹痛–大约有一半患者出现腹绞痛，20%-30%的患者出现消化道出血。
●肾病–肾脏受累率为21%-54%。

① 皮肤表现 — 在大约3/4的患者中，主诉体征为皮疹。最初通常表现为红斑、斑疹或荨麻疹性风团，但也可出现不太典型的表现，包括靶形损害。皮疹可能瘙痒，但很少疼痛。初发皮疹可能融合并演变为典型的瘀斑、瘀点和可触性紫癜 (图3)。皮疹通常成群出现，呈对称性分布，主要位于重力/压力依赖区，如下肢。幼儿常见臀部受累，而不能行走的儿童常见面部、躯干和上肢受累。

局部皮下水肿是一种常见特征，可能发生于重力依赖区和眶周区域，尤其是对于<3岁的幼儿。但即便是成人患者也可能出现这种IgAV表现，手背最常受累。还可能出现水疱性皮疹。

② 关节炎/关节痛 — 关节炎/关节痛的发生率高达84%。但就诊时只有关节表现的情况并不常见，在大约15%的患者中，关节表现为主诉症状。

关节炎通常为一过性或游走性，常为少关节型(1-4个关节)和非变形性。通常累及下肢大关节(髋、膝和踝)，较少情况下累及上肢(肘、腕和手)。患者通常存在明显的关节周围肿胀和压痛，但一般没有关节积液、发红和皮温升高。患者可能出现明显疼痛和活动受限。下肢受累的较年幼儿童可能拒绝行走。关节炎不会造成慢性损伤和后遗症。可能先于紫癜出现，但通常不超过1-2日。

③ 消化道症状 — 大约1/2的IgAV儿童会出现消化道症状，轻者表现为恶心、呕吐、腹痛和短暂的麻痹性肠梗阻，重者可出现消化道出血、肠缺血和坏死、肠套叠和肠穿孔。多达56%的患者为愈创木脂大便隐血试验阳性，但罕见消化道大量出血。即便是没有消化道症状的患者也经常出现粪便隐血、粪便α-1-抗胰蛋白酶增加以及不伴蛋白尿的低白蛋白血症，表明消化道受累和黏膜损伤比根据临床病史估计的情况更常见。消化道症状通常在出现皮疹后8日内发生，但报道称也可能间隔更长时间(数周至数月)。在15%-35%的病例中，消化道主诉先于皮疹出现。对于此类患者，确诊IgAV明显更难。病例报告指出，还有只出现消化道症状而从不出现皮肤紫癜的病例。

IgAV相关消化道疼痛由黏膜下出血和水肿引起。内镜检查可见紫癜性病变，通常位于十二指肠降部、胃和结肠。回肠末端也可能受累。全小肠造影可见回肠和空肠存在黏膜下水肿、溃疡及痉挛。肠套叠是IgAV最常见的消化道并发症。较罕见的消化道表现包括急性胰腺炎、胆囊受累、肠穿孔和儿童蛋白丢失性肠病。

④肾病 — 据报道，20%-54%的IgAV患儿存在肾脏受累。年龄较大儿童和成人患者中更常见。最常见的表现为血尿(可能伴有红细胞管型)，有时出现轻度蛋白尿。少数患者存在肾病范围蛋白尿、血清肌酐水平升高和/或高血压。这些表现以及同时存在的血尿和蛋白尿时，患者发生进展性疾病(成人中更常见)的风险升高。肾活检的表现与IgA肾病相同。对皮肤活检样本进行直接免疫荧光检查，若发现镜下真皮乳头水肿和血管周围C3沉积，则可能有肾脏受累。

尚不明确可预测肾脏受累的危险因素，但有报道称一些临床和实验室特征是肾病的危险因素。一篇meta分析发现，发病年龄较大、有消化道症状、复发、白细胞计数和血小板计数增加、抗链球菌溶血素O(antistreptolysin O, ASLO)滴度升高和C3水平较低都是肾病的危险因素，且提出了一种预测肾病风险的评分系统。与重度肾病有关的其他因素包括诊断延误、血管性水肿、CNS受累和持续性紫癜。应长期随访，以确定哪些患者会进展至终末期肾病(end-stage kidney disease, ESKD)，从而确定哪些肾脏危险因素确实与ESKD相关。