白衣山猫 25-07-23 20:59
微博认证:前 浙江援疆外科副主任医师 长文原创作者 健康博主 微博原创视频博主

#卫健公安联合调查4岁男童拔牙死亡##4岁男童拔牙死亡涉事医生停岗#口腔咽喉部的手术,全麻病人,都会气管插管,气道控制。#健闻登顶计划#
在气道已经控制,能够用上呼吸机的情况下,出现麻醉意外,却无法抢救回病人的情况,我觉得可能是出现了全麻的最可怕并发症:恶性高热。
除此之外,其他的麻醉意外,比如说麻醉药过敏之类,都不会有这么严重的后果。

今天,我再来讲一讲这个恶性高热是怎么一回事。
医学界把这个疾病,称为“家族的死亡诅咒!”。

1960年,澳大利亚某大学的一位男大学生,因为右侧小腿胫骨粉碎性骨折,需要切复内固定 手术治疗。在手术前的谈话上,男大学生和他的妈妈显得忧心忡忡,他们害怕手术麻醉。

男生的妈妈告诉医生:“我们家族里,有一种不知名的怪病,有些亲戚接受全身麻醉后就死掉了。算起来,家族里已经因此死掉了10个人了,他们有的在手术中死了,有的在手术后回病房死了,他们的手术都不大,医生说,他们是死于麻醉意外。因此,孩子和孩子的姐姐小时候患阑尾炎做手术,都是在局部麻醉下进行的。”

当时,现代麻醉已经有一百年的历史,可以说是挺成熟了。
医生们讨论以后,都觉得不可思议,文献上也没有对于这种情况的报道,但是大家对于男生妈妈提供的家族史特别注意,给男生接上了各自监视器后,才开始用氟烷(haiothane)做吸入麻醉。

麻醉开始10分钟后,男生就出现了危险。血压急剧下降,收缩压降到了80mmHg以下,心跳从100次/分钟达到了160次/分,麻醉医师触碰到男生的皮肤的时候,皮肤热得发烫。

骨科医生快快地做好了手术,和麻醉医师一起,投入到男生的抢救之中。抢救的过程中,男生几乎泡在了冰水里,慢慢地,男生脱离了危险。

事后,医生们没有就此罢休,开始去调查男生的那几位因为手术而去世的亲戚的手术记录。他们找到了3位女性亲戚的完整的病情记录,她们的年纪分别是12岁、16岁和39岁。

他们都是做很小的手术,在回病房大约半小时后发病,都是死于失控的高温:一位亲戚死亡的时候体温是42℃,一位亲戚死亡的时候,体温是43℃,另外一位则不详,只知道是高温。

医生把男生的病历和调查结果发表在医学期刊上,希望引起大家关注“家族性麻醉死亡事件”,征求类似的病例。

一年后,该男生又因为输尿管结石嵌顿,需要手术治疗。(那年代还没有超声波碎石呢。)医生吸取了经验教训,给他做了硬膜外麻醉,就是一种半身的麻醉,结果男生的整个麻醉手术过程都很顺利,安然无恙。

由此,医生们认为,“家族性的麻醉死亡事件”和全身麻醉有关。
第二年,美国医生也发表文章,报告了一件“家族性麻醉死亡事件”,同一家族内,3个亲戚先后因为手术麻醉后出现不可控制的高热而死亡。几乎在同一时期,加拿大医生也报告了类似的病例。这些病人,全部死于手术中,全身麻醉后出现的恶性高热。

到1966年,全世界已经报告了类似的家族一共13个,这些家族接受全身麻醉手术的死亡率,达到了70%以上,病人几乎都死于麻醉后出现的恶性高热。因此,大家在加拿大多伦多开会讨论,会上把这个病称为“恶性高热”(malignant hyperthermia)。

经过多年的研究,医学界终于搞明白,引起恶性高热的疾病,就是Muscular dystrophy ,也就是肌营养不良症。(港澳台地区也叫肌肉失养症。)

麻醉中恶性高热具有显性基因家族遗传的特性,该并发症占小儿麻醉发生率的一万五千分之一,成人麻醉则有五万分之一的机会。
有三分之二的恶性高热发生于第二次接受的全身麻醉过程中。

病人从二个月大的幼儿至七十几岁的老人都有。
麻醉药物中与恶性高热最有密切关系的包括酰胺类的局部麻醉药(对于酰胺类局麻药会引起恶性高热,有支持的文献,也有不支持,认为不会引起恶性高热的文献。)、去极化的肌肉松弛剂与吸入性麻醉药等。

而这些药物几乎所有的手术麻醉都可能使用到,除非有事前了解到禁用的必要性,否则很难避免恶性高热出现。
这种病有遗传性,该类患者通常带有骨骼肌Ryanodine受体的突变。全身麻醉患者在吸入麻醉剂后,或者在使用了肌松剂后,肌肉细胞的细胞膜对于钙离子的通透性增加,钙离子会源源不断地流入肌肉细胞内,导致肌肉一直处于强烈的收缩状态。

全身的肌肉细胞一直收缩,会消耗大量养分,制造出大量的热量,使得体温急剧升高。
机体耗氧增加,血液中二氧化碳浓度急剧升高,加上体温升高,心跳会急剧加快。

肌肉细胞持续收缩,会导致肌肉细胞坏死,横纹肌溶解,释放出大量的钾离子,磷离子、肌酸、肌酸激酶等物质,短时间内会导致急性肾功能衰竭,而血液钾离子升高,很容易导致心跳骤停而致人死亡。

高血钾是早期主要死亡原因之一。

大部分患者在麻醉诱导后一个小时内产生恶性高热。
表现为二氧化碳升高、心率过快、肌肉强直、横纹肌溶解、高体温,常达42 ℃、心律不齐等症状。
体温升高到42 ℃通常是恶性高热晚期的表现。

诊断上,排除其他造成高二氧化碳的成因,即应想到恶性高热。若临床表现类似,且无其他可能的诊断,需尽快给予处置。治疗上有以下措施:

1、保持患者生命体征的稳定最为重要。监控动脉血氧、体温、肌酸激酶、尿量、电解质(尤其是血钾)、凝血状态等,有情况对症及时处理。

2、停止吸入性的麻醉药 ,若手术为抢救,仍需持续,选择静脉麻醉药。

3、使用100%的纯氧吸入,并让患者过度换气(hyperventilate)。

4、给予唯一特效药丹曲林(Dantrolene)治疗。
治疗恶性高热唯一的特效药就是丹曲林,港澳台地区也叫单挫林,英文名字叫Dantrolene。

令人不安的是,以前,丹曲林还没有经过中国大陆药品监督部门批准使用,因此大陆市场上根本买不到,中国大陆只有少数大医院有少量经过捐赠获得的药品。我国台湾和香港有这药。

我国的县级人民医院不可能有这种药。

因此,在我国,只有少量大型医院的麻醉科,会备有丹曲林,以防出现麻醉后的恶性高热。

好消息是:2024年10月24日,丽珠集团发布公告称,子公司丽珠制药厂注射用丹曲林钠收到《药品注册证书》,获批上市,用于预防及治疗恶性高热。

丹曲林具有阻挡钙离子进入肌肉细胞,让肌肉松弛的作用。而且,丹曲林对心脏肌肉和平滑肌不起作用。因此,一旦出现麻醉后的恶性高热,就要停掉触发恶性高热的药物,同时,使用特效药丹曲林。

不过,就算目前已经有了丹曲林,一旦肌营养不良症患者全麻后出现恶性高热,患者死亡率仍然高达10%。
没有丹曲林,麻醉中出现恶性高热的患者,很难救回来。

媒体曾经报道过,2010年3月24日,一位潘姓25岁患者,在重庆西南医院做驼背矫正手术,上了全身麻醉后出现恶性高热,幸好在华西医院找到了丹曲林,在医生们的努力下,才救回来一命,真是好险啊。
2019年1月4日,一则新闻在网络上广泛流传。
贵阳一位女生莎莎隆鼻术中死亡。

网络上网友纷纷骂医院无良,一个隆鼻手术,人就死了?
所谓外行看热闹,内行看门道。

结合网络上能够找到的资料,我认为,该女生死于遗传基础上的麻醉中的恶性高热。

我当时在微博上指出,贵阳这位女孩可能死于恶性高热,并且,我科普了恶性高热的各种知识。

我的那条微博有193万的阅读量,大量的网友都明白了这个疾病。
但是,没有想到,我的微博也招来了上百人疯狂谩骂,其中有水军,也有“正义”却无脑容易被煽动的网友。

这些骂我的人中,竟然还有一些医护人员,他们说我袒护整形医院,乱说女孩的死亡原因为整形医院开脱。那些骂我的话,还在那条微博上留着。

不过,一个多月后,贵州医科大学法医司法鉴定中心出具的司法鉴定意见书显示:根据尸体检验、组织学检查,结合血液生化及基因检验、病历资料及案情,当事人莎莎符合“隆鼻术”麻醉意外并发恶性高热死亡。

专业人做专业事,我希望恶性高热这一疾病的方方面面,能够为大家所熟悉。

因此,我今天再次推送这篇文章,为普通人,也为年轻医师了解和知道这种凶险的疾病。

发布于 浙江