四川大学华西医院血液科
25-09-03 16:37 微博认证:四川大学华西医院血液科官方微博

血栓性血小板减少性紫癜(TTP)发现100周年--蛋白酶 ADAMTS13通常存在于血浆中,能够切割促进血小板聚集的分子——血管性血友病因子 (VWF),从而防止微血栓形成。由于自身抗体(免疫性 TTP [iTTP])或 ADAMTS13 基因的遗传突变(cTTP)导致ASAMTS13缺乏,从而使体内血管性血友病因子过量存在,诱导大量微血栓形成,从而导致全身多系统病变。