庄时利和 25-11-09 11:23
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古二老师患的并不是很多媒体说的渐冻症,而是肯尼迪病。

这几年大家对于渐冻症(ALS,肌萎缩侧索硬化症)更加熟悉,而肯尼迪病(Kennedy disease,脊髓延髓肌萎缩症,William R. Kennedy医生于1968年首次报告,因此得名)。最大的区别之一在于,前者是多因素导致的神经退行性疾病,大多患者没有确家族史,而后者更加罕见,是X染色体的隐性遗传性疾病。

这也就是说,肯尼迪病的患者几乎全是男性,他们的致病基因来自于母亲(女性携带者并不发病),也有一些是突变导致的新发病例。

另外一个区别是,渐冻症的影响是上下运动神经元都受损,而肯尼迪病主要影响下神经元,其病程发展也更加缓慢(发病后通常还有几十年生存期,大多数渐冻症通常只有几年时间)。肯尼迪病患者虽然也很影响生活质量,但患者通常可以生活自理多年,所以预后相对渐冻症更好一些,但是仍会逐渐失能。这两个病至今为止都没有特效药。

无论如何,我都支持古二老师维护自己的合法权益。公开录音这事情当然不体面,但又是谁逼他走到如此不体面的一步的。

发布于 广东