俺不懂,为医学生们发的:亨廷顿病(Huntington Disease)在脑部MRI上的表现
亨廷顿病是一种遗传性神经退行性疾病,在脑部MRI(尤其是轴位T1或T2序列)上具有特征性改变,主要涉及基底节(特别是尾状核)和侧脑室前角。
如何测量以下指标(轴位图像上,通常在尾状核最突出层面):
Frontal horn width (FH):侧脑室前角的最大横径(两侧前角外侧缘之间的距离)。
Intercaudate distance (CC):两侧尾状核头内侧缘之间的最小距离(即尾状核间距)。
Inner table width (IT):该层面颅骨内板之间的最大横径。
常用比率(定量评估尾状核萎缩)
FH/CC ratio:正常均值 2.2–2.6(随着年龄增长,前角扩大,此比率会下降)。
CC/IT ratio:正常均值 0.09–0.12。
亨廷顿病的典型MRI表现
尾状核头萎缩(caudate head atrophy) + 明显壳核(putamen)体积丢失。
侧脑室前角扩大,常呈“箱形”或“boxcar-like”外观(直边、扁平化)。
FH/CC ratio 降低(亨廷顿病特征性改变)。
CC/IT ratio 增高(反映尾状核间距相对增大)。
部分病例基底节区T2信号减低,SWI序列上可见“blooming”伪影,提示铁沉积。
可伴有与年龄不相符的全脑皮质变薄和体积丢失。
正常脑MRI vs 亨廷顿病对比这些影像学改变在疾病中期最明显,早期的基因携带者也可出现轻微改变。MRI有助于辅助诊断和监测进展。
发布于 江西
