#追在身后的续命水5小时就要喝#糖原贮积症，其核心问题是患者体内缺乏分解糖原所必需的特定酶。

正常情况下，人体摄入的碳水化合物会被分解为葡萄糖。部分葡萄糖被直接用于供能，其余部分则在酶的作用下合成为糖原（主要储存在肝脏和肌肉中，分别称为肝糖原和肌糖原），作为能量的储备。在未进食时，身体会分解这些糖原，将其重新转化为葡萄糖释放入血液，以维持血糖稳定。

对于糖原贮积症患者而言，由于基因缺陷，其体内催化糖原分解的关键酶（例如，I型糖原贮积症缺乏葡萄糖-6-磷酸酶）功能缺失或严重不足。这导致两个主要后果：

1.糖原分解受阻与异常堆积：糖原无法被正常分解，从而大量异常储存在肝脏中，常导致肝脏显著肿大等功能障碍。

2.严重的低血糖：由于糖原这一重要血糖储备无法被有效动用，患者在餐后几小时内极易发生严重且持续的低血糖。

因此，该病的日常管理核心是采取特殊的医学营养支持。患者需要严格执行定时定量的饮食方案，通过持续供给特定的碳水化合物（如未烹煮的生玉米淀粉或专用配方食品），来直接维持血糖水平，预防低血糖发生，并减轻糖原的异常堆积http://t.cn/A6zfFW9j