头脑“风暴” 这是一段真实发生过的医学案例。

林晓（化名）25 岁，白皙漂亮，身材高挑，在外企工作，丈夫是一名高管，事业有成。但在外人眼中堪称完美的她，内心却始终笼罩在恐惧中。

过去的两年里，她的身体仿佛被一个看不见的幽灵操控。早晨起床，一个简单的伸懒腰，弯腰系鞋带，甚或情绪上一点小波动，体内仿佛打开了了一个开关：心脏疯狂地撞击胸膛，冷汗瞬间湿透衣背，脸色苍白如纸。同时还会有一种强烈的、濒临死亡的恐惧感攫住了她。

她瘫坐在地，大口喘着粗气，仿佛空气被抽干了。此时测量的血压，收缩压甚至超过了180 mmHg，这种折磨持续10到30分钟后会慢慢平息。

起初，她以为是“年轻人压力大，休息不好”。当地医院给她贴上了“高血压”的标签，开了硝苯地平控释片和比索洛尔。药吃下去，平时的血压倒是压到了 120/80 mmHg。但那些突如其来的“风暴”却没有停。

悲剧还发生在她在试图成为母亲的道路上。第一次怀孕，6周时莫名流产；第二次怀孕撑到了10周，却因血压太高，为了保大人的命，医生不得不建议人工流产。

“继发性高血压？”当地医生们推测。对于年轻人，高血压通常有幕后黑手。

他们查了肾脏、查了激素节律，一切似乎都正常。肾素、醛固酮、皮质醇节律，都在正常区间。

唯一令人不安的线索，是当地检查发现，尿液中一种叫香草苦杏仁酸（VMA）的物质严重超标。VMA的数值达到了180 nmol/L，是正常值的三倍。

这通常指向一个嫌疑人——嗜铬细胞瘤，一种长在肾上腺上、疯狂分泌肾上腺素的肿瘤。

人体每侧肾脏上方各有一个肾上腺，正常情况下，肾上腺髓质里有种细胞叫“嗜铬细胞”，这种细胞分泌肾上腺素、去甲肾上腺素等激素。在遇到危险时，大脑会按下警报按钮，把“有危险”的信号传给肾上腺，嗜铬细胞马上加班，多释放一些激素，增加心率、升高血压、加快呼吸、升高血糖，让人可以跑的更快，更有力量。

可以说，嗜铬细胞是合成和分泌肾上腺素和去甲肾上腺素的“工厂”。肾上腺素少量、短时间升高，是身体正常的反应，能加强心肌收缩力，同时升高血压；在抢救中，它常用于心脏骤停时的心肺复苏、过敏性休克等，在生死关头能把人拉回来，也是医学上的一种强心针。但持续大量分泌，人体也受不了。

去甲肾上腺素既是激素，也是神经递质，主要以缩血管升压为主。大头来自交感神经节后神经末梢释放（在神经突触间传递信号）。只有一小部分由肾上腺髓质释放入血。

一旦生产工厂失控，变成了嗜铬细胞瘤，会产生并释放大量的肾上腺素和去甲肾上腺素，这就相当于变成了“小炸弹”，时不时大量释放这一类激素，推高人的血压和心跳。

小林被推进CT室：“看，左侧肾上腺有点增粗。”但再仔细一查，没有典型的肾上腺瘤，没有腹盆腔占位，那个嫌疑人隐身了。

既然没有抓住嫌疑犯，那还是接着吃药吧。

日子一天天过去，她依旧反复心悸、出汗、胸闷，血压像装了弹簧一样，不知道何时会升高。她开始害怕坐地铁，害怕开会，甚至害怕清晨起床那一刻——不知道下一次暴涨的血压，会不会带来危险。

看病陷入了死胡同。她跑遍了当地所有的医院。医生们看着这个姑娘都一筹莫展。还有医生怀疑她是“焦虑症”。别说是医生，别人看她，也觉得有点不正常。

有个医生给了她一个建议，让林晓去阜外医院看看，寻求最后的希望。

追踪幽灵

阜外医院的门诊医生敏锐地捕捉到了林晓身上那些被忽视的细节：她极易出汗，常年便秘，虽然不胖但代谢似乎极其旺盛。

他们看了她的24 小时动态血压：平均168/111 mmHg，夜间反而更高；尽管仅仅才25岁，但她的尿微量白蛋白升高、室间隔变厚、眼底动脉变细，一切迹象表明，高血压已经开始侵害了她的肾、心和眼。

这不像只是“焦虑”那么简单。医生决定接手这个棘手的案子，把她收进了医院。

他们进行了更精密的血液和24小时尿液分析，专门捕捉儿茶酚胺及其代谢产物，也就是可能会引起“风暴”的激素。

结果令人咋舌：她的去甲肾上腺素代谢产物（NMN）是正常上限的15倍！尿液中的数据更是高得惊人。这不是焦虑，她的身体中遍布自己身体制造的毒素。

NMN是人体内儿茶酚胺（去甲肾上腺素为主）的代谢产物。去甲肾上腺素在肝脏和肾脏中经甲基化、氧化等代谢反应后，生成甲氧基去甲肾上腺素，约90%会通过尿液排出体外，少量随血液循环。

就像中文里 “葡萄” 能衍生出 “葡萄干”“葡萄籽”，一看就知道是一家子；可英文里 grape、raisin、grape seed 却各是各的词，半点看不出亲缘关系。嗜铬细胞瘤相关的这几个物质也是如此，儿茶酚胺是个大家族，肾上腺素和去甲肾上腺素就是这个家族里的核心成员，也是嗜铬细胞瘤会过量分泌的 “主角”；而去甲肾上腺素代谢产物（NMN） 是去甲肾上腺素代谢时留下的 “中间痕迹”，香草苦杏仁酸（VMA） 则是所有儿茶酚胺成员代谢到底的 “最终产物”。 当地医院使用的VMA虽然是传统的筛查指标，但敏感度其实较低，NMN则更敏感。

“这绝对不是原发性高血压，”阜外医院的前台医生在查房时一时斩钉截铁，信誓旦旦。

“她的身体里有个肾上腺素瘤在持续工作。但不在肚子里，在哪儿呢？”一时又略有气馁。

“肾上腺CT，再做一次，加强版的。” 前台医生下令。结果依然令人沮丧：双侧肾上腺未见明确结节。

搜索范围被迫扩大。既然常规的CT找不到，那就动用核医学武器。

“上核医学手段，用MIBG显像。”这次主任亲自出马，信心满满。

间碘苄胍（简称 MIBG）显像就专门用来揪出嗜铬细胞瘤这类神经内分泌肿瘤。原理类似肿瘤追踪导弹。间碘苄胍和身体里的去甲肾上腺素长得几乎一模一样。而嗜铬细胞瘤这些肿瘤细胞，天生就爱 “捕捉” 去甲肾上腺素这类物质来满足自身生长需求。

当带标记的 MIBG 注射进人体后，会被到处 “巡逻” 寻找目标。一旦遇到嗜铬细胞瘤，就会被它们的细胞膜 “主动抓进去”。

到了出报告的那天，满怀希望的前台医生打开电脑端，一页一页翻着着图片：没有异常浓聚灶，什么异常摄取都没有。仿佛那个肿瘤懂得伪装。

医生办公室一片死寂，安安静静。一众进修医生大眼瞪小眼，你看看我，我看看你。

真凶显形

主任也似乎有些沮丧，他一页一页翻着病例，他突然注意到，这个姑娘的有一个指标叫3-甲氧酪胺（3-MT）高，这是一个多巴胺的特异性代谢产物，它的升高多见于以分泌多巴胺为主的肿瘤的恶性转移灶。

“肯定有问题，肿瘤长到了别的地方，不知道在哪儿。”他的眼睛又亮了起来。想起来了另一种大杀器——生长抑素受体奥曲肽显像。奥曲肽显像和 MIBG 显像都是为揪出内分泌肿瘤的侦探，但办案手法和目标完全不同。

之前做的MIBG 专盯嗜铬细胞瘤，靠和去甲肾上腺素相似的结构，钻进肿瘤细胞，找到它们的藏身地。而奥曲肽侦探则是个 “全能选手”，它瞄准肿瘤表面的生长抑素受体，能定位多种内分泌肿瘤病灶。换句话说，这是一种更广谱的“雷达”。这个病人3-MT高，提示了这个肿瘤可能偏向分泌多巴胺，而这类肿瘤（尤其是恶性或特定功能型的副神经节瘤）往往在MIBG上不显影。

“马上联系核医学科，我就不信揪不出你来。”主任啪的一拍桌子，站起身来，大步走出办公室。

几天后，核医学科的阅片室里，空气凝固了。屏幕上，人体的躯干部分依然空空荡荡，但在头部的影像中，在右侧耳朵后方深处，颅底最复杂的区域之一——颈静脉孔至颞骨岩部，那个布满复杂神经和血管的颅底区域，赫然亮起了一团异常的放射性浓聚影。

奥曲肽显像（生长抑素受体显像）是属于核医学功能和解剖融合成像。多体位显像可见右侧颈颅交界区异常放射性浓聚灶。

大概的“藏身之处”终于浮出水面，接下来，医生们要做的，就是用更精细的成像手段，把这枚隐匿的“炸弹”在颅底的具体边界、走向和周围关系一寸一寸勾勒清楚。

随后的颅脑高分辨磁共振（MRI）清晰的显示，在年轻姑娘的右侧颞骨岩部和桥小脑角区，赫然趴着一个不规则的肿块，大小约4厘米左右。它像一个狡猾的寄生虫，正在侵蚀周围的骨头，挤压着脑干。

颅脑磁共振成像（MRI）显示右侧颈静脉孔至颞骨岩部及桥小脑角区占位病变

影像学上，它呈现出一种令人生畏的胡椒盐征（Salt and Pepper Sign），那些星星点点的白色是肿瘤内的微出血和慢血流，而那密密麻麻的黑色点状，则是无数粗大血管流空形成的‘流空信号’。

真相大白。这不是普通的腹部肿瘤，而是一个极其罕见的颅内副神经节瘤。

可以说，副神经节瘤是嗜铬细胞瘤的“表亲”。从胚胎发育的角度看，嗜铬细胞瘤和副神经节瘤本来就出自同一个“家族”。只是这些细胞有的“安家”在肾上腺髓质，有的则沿着交感、副交感神经在全身分布，可以长在从颅底到盆腔的任何神经节上，形成各处副神经节。

长在肾上腺髓质里的被命名为嗜铬细胞瘤。而长在肾上腺外副神经节里的那一支，就叫副神经节瘤，常见于胸、腹、盆腔旁交感链，多以分泌去甲肾上腺素为主，临床症状和嗜铬细胞瘤非常相似，也有发作性高血压、心悸、大汗。

一般情况下，绝大多数颅内副神经节瘤都是“哑巴”，只会因为长得太大压迫神经而引起耳鸣或听力下降。但这位年轻姑娘颅内的这一个，却是疯狂的“激素工厂”，它躲在大脑的底部，释放激素，向全身发送着升压信号。怪不得腹部CT怎么也找不到！

拆弹行动

诊断明确了，但治疗却面临巨大的挑战。

神经外科的专家们面色凝重。手术是唯一的出路，但在那个位置动刀，无异于在悬崖边跳舞，肿瘤血供极其丰富，一碰就出血。最可怕的是，在手术触碰肿瘤时，它会最后一次疯狂释放激素，大量激素会涌入血液，导致手术台上血压瞬间爆表，极易发生意外。

这不是普通的手术，这是一场精密的拆弹行动。

首先是要做一场精心策划的“围剿”。医生们先用了几周时间，给小林服用α受体阻滞剂（特拉唑嗪），逐步加量，目的就是为了“锁死”血管对肾上腺素的反应。直到她的心率下降，血压平稳，鼻塞感出现，神经外科才敢接过接力棒。

别小看这点鼻塞，其实医生用了α受体阻滞剂的副作用。鼻黏膜里的小血管平时在去甲肾上腺素的作用下，通过激活血管平滑肌表面的α受体，维持着一种“适度收缩”的状态，所以鼻腔相对畅通。当α受体被药物阻断后，去甲肾上腺素就失效了，小血管反而失去原本的收缩力，出现舒张、充血，鼻黏膜轻度水肿，鼻腔空间变窄，人就会觉得鼻塞、鼻胀。

林晓不仅要忍受鼻塞，每天还要在医生的叮嘱下喝下大量的淡盐水。因为长期的高血压让她的血管处于极致的回缩状态，身体里的血液总量其实比正常人少得多（有效循环血量不足）。如果不通过喝盐水和补液把血管撑开，手术切除肿瘤的那一刻，失去激素支撑的血管会像泄气的皮球一样，血压会瞬间掉到零，导致心脏停搏。

手术日，无影灯下，神经外科医生如同在悬崖上走钢丝，精细地分离着肿瘤与周围那些比头发丝还要金贵的神经血管。数小时的鏖战，肿物被完整切除。病理报告最终确认：副神经节瘤。

术后病理免疫组化那一连串的阳性符号（Syn+, CgA+...），说明这是一个非上皮性的神经内分泌肿瘤，免疫表型符合副神经节瘤特征，目前看增殖指数不高，恶性程度从病理角度算比较温和，最终在病理层面给这个长达两年的噩梦画上了句号。

手术室的灯灭了。当那枚被称为‘副神经节瘤’的隐匿炸弹被取出后，林晓的血压瞬间跌落，很快稳定在令人难以置信的106/66 mmHg，那是身体在告别长达两年的高压统治。

那些让她痛不欲生的心悸和出汗，再也没有出现过。长达两年的噩梦，终于在科学的抽丝剥茧下，小林终于从 “头脑风暴”中幸存下来。未来她还需要进行基因检测，大约30%–40%患者带有胚系致病基因突变，因此要排除遗传风险并警惕复发。

现在，她可以享受一个平静的、没有恐惧的清晨了。（来源：阜外高血压疑难病例解析）#健闻登顶计划##心血管疾病##高血压#