上次的itp有惊无险的解决了，没想到又碰到一个棘手的病号。
周二收了一个狼疮老病号，女，34岁，因“全身瘀斑半月，背痛3天”入院。
说半月前双肩瘀斑，没有管，自己消退了，后有新发瘀斑，依然没有管。但最近3天后背有个大包块，疼得厉害，于是被迫来医院（因为病人自诉要不是背痛，她都不会来医院看病）。
查体：双手腕和骶尾部有片状瘀斑，瘀斑中心还可以触摸到皮下结节。双肩有陈旧性瘀斑。下肢散在少量瘀斑。后背腰大肌旁有个凸起，摸着是个包块，压痛明显，但皮肤没有淤青，反而发红。
病人诉这几年一直在用激素和马替麦考酚酯等，没有停过药。否认发病之前用过任何抗凝药和抗血小板药。否认有牙龈和口腔出血。
接诊完我第一反应是：血小板低了？凝血功能出问题了？
但我还有个疑问：这个后背有点发红的包块是个啥？好像跟皮肤淤青没有关系。
申请了一个腰椎mr。申请急查了一波血。
中午查血回报，血红蛋白88，血小板200+，但aptt延长，69秒，报了危机值。
所以病人是个啥病？
狼疮的病人常见合并抗磷脂综合征，里面的狼疮抗凝物可以导致aptt延长。但狼疮抗凝物导致的是血栓形成，不会导致严重出血。所以在aptt延长、有皮肤淤青的情况下，只有一个可能：获得性血友病。这个是因为狼疮导致凝血因子出现了抗体，于是出现了凝血因子活性下降，皮肤出血，严重的病人深部组织出血、重要器官出血，也非常致命。
为了证实我的想法，当天下午立即联系外送了内源性凝血因子活性测定+8因子抑制物浓度测定，告知得7天后出结果。
第二天早上，腰椎mr片子出了，虽然报告没有发，我打开图片一看，我的乖乖，腰大肌旁边一大片囊性病变，从临床表现推测，多半是血肿。
所以为何病人后背痛？是因为里面积血了，压力高。我顿感不妙，立马找家属谈话。家属说：如果是出血，为什么那个包块皮肤没有淤青？我说：你看看脂肪层多厚，因为位置深啊。
说完回头交代同学告病重，上监护，赶着上门诊去了。
后来杨老师给我发消息，说检验科做了纠正实验，没有纠正，怀疑有狼疮抗凝物，建议查一个，被我否认了，还是考虑狼疮继发的获得性血友病，理由如上。
治疗主要是清除抑制物和止血。用了激素、环磷酰胺，输了新鲜冰冻血浆，冷沉淀。但病人皮肤瘀斑仍在进展。
今天查房，病人说下巴肿了，疼痛，骶尾部夜开始疼了。查体：骶尾部皮肤瘀斑扩大了，鼓起来了一个大包。复查血回报，aptt 71秒，但一看血红蛋白，只剩下46了。
血红蛋白2天之内从88掉到了46，她的出血量可不小。
再次把家属叫过来，告病危，再次申请输血。
但后面治疗咋办？按指南建议，可以打重组7因子，通过旁路途径止血。但7因子很贵，打一次1万5千，纯自费，还要连续用几天。
家属表示已经做好了最坏的打算，但愿意为娃付出，同意打。
主任表示抑制物结果还没有回，是不是有点冒进了。但结果7天回报，我表示不能再等了。下午就给打上去了。
不知道这个病人会不会挂我手上，希望今天非常昂贵的凝血因子能起效。