这两天因为嫣然天使儿童医院的事儿，唇腭裂的关注度很高。其实当初上学的时候，就在学校的解剖楼里面见过因为产前检查发现唇腭裂被流产掉的胎儿标本，那些泡在福尔马林罐子里的流产儿给当时刚刚大二的我极大的心理震撼，当时印象特别深的还有组织胚胎学课程老师的一句话——「你们能够健健康康出生并长大，不是因为理所应当，而是因为足够幸运」。

如果从组织胚胎学角度看唇腭裂的发病过程，就会理解为什么老师会这么说。人类胚胎发育至第3周时(这时候胚胎大约3mm长)，前端有一个「口腔」出现，但它不是我们长大后的口腔，主要是我们口腔和鼻腔共同的原始阶段，故称之为「原始口」。

胚胎发育到第4周的时候，那个原始口会变成一个多角形，多角形周边有一些突起，1个鼻额突位于上方正中，2个是上颌突居于上方两侧，2个下颌突位于下方两侧，这些结构还会进一步的分化成很多更精细的突起……统称颜面突（图1）。

随后的第5、6、7周，这几个颜面突会进一步分化，再相互融合，先形成下唇，眼眶和口腔隔开，然后形成鼻侧、鼻孔底部和上唇，最后形成鼻小柱、唇人中……

这个过程超级复杂、精密，仿佛是按照一个严格设定好的程序进行。

其实学过这么多年以后，我基本都已经忘了它们分化融合的顺序，只知道如果任何一个步骤中某一个结构分化出现问题，或者某两个结构之间融合出现问题，就可能出现口面部的畸形。

唇裂就是上颌突与同侧内侧鼻突未正常融合（单侧）/双侧均未融合（双侧），融合障碍致上唇缺损，腭裂就是胚胎8-12周腭部发育阶段，腭突上抬、接触、融合受阻，形成腭部裂隙……此外还有更严重的面斜裂——就是从眼眶到嘴唇，整个脸上一道巨大的裂缝（图2）。

这种胚胎发育过程中细胞迁移和组织融合障碍形成的「裂」疾病还有很多，比如先天性脊柱裂、腹裂……以及我们泌尿科的男性尿道下裂。

男性尿道下裂就是胚胎8-14周由雄激素受体异常导致的尿道沟闭合异常+阴茎腹侧发育缺陷，导致尿道的开口不在电线杆的头部，而是出现在电线杆的下面、根部，甚至出现在蛋蛋的下面或者后面（图3）……和唇腭裂一样，发生在早孕期的器官形成敏感窗口期，如果在这个特定时间段内，母体的内分泌环境或营养状态出现波动，就会导致发育程序的中断。

尿道下裂虽然藏在平常别人看不见的隐私部位，但是带给人的痛苦其实一点都不少，很多病人甚至因为这个问题产生性别认知障碍，抑郁、自杀的也不在少数。

其实从某种角度上来说，人类从一个受精卵变成一个分娩出来的胎儿，在妈妈肚子里的过程也仿佛是重走了生命从单细胞进化成多细胞、在进化成鱼类、两栖动物、爬行动物、哺乳动物的过程……地球上生命以亿万年为单位走过的进化之路，在短短9个月的重演，这个过程中任何一步出了岔子，自然就会留下各种各样的先天性的畸形。

只不过大多数的畸形压根就没有生下来的机会，直接流产掉了，这是大自然的保护机制，但还有少数「幸运」的、畸形程度轻的胎儿，得以幸存……只不过他们并不知道因为这个先天性的畸形带给他们后面的人生会是什么样的挑战，所以当他们因为畸形的程度不够高而躲过流产的时候，很难说对于他们是幸运还是不幸。

在古代没有这些医疗技术的时候，等待他们的要么是在歧视和残疾中生活一辈子，要么就被父母亲人干脆溺毙。

唯独确定的是，现在有那些努力帮助他们、给他们创造机会和亲自动手给他们先天性的问题进行修修补补的人，才是这些不幸的孩子一生的幸运。

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