#朊病毒究竟是什么# 说点正常的朊病毒病科普。

朊病毒病本身极其罕见，低到每年每百万人1~2例，中国每年报告的也就几十到几百例。这个病的危害在于病死率高达100%，因为病原体非常特殊，跟你知道的所有感染性疾病都不一样。

这里我引用一下我2014年写过的一个文章。

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大部分病毒的耐受能力都是比较弱的，比如我们熟知的艾滋病病毒（HIV）以及之前提过致死率极高的狂犬病毒，在体外生存力极差，在56℃下只需半小时就失去活性；

而埃博拉病毒的耐热性会强一些，在60℃下需要一小时才会失去活性。这些病毒在紫外线的照射下都会迅速失活，甲醛等化学试剂也能完全杀死这些病毒。

但有一个病毒是个例外——朊病毒。

朊病毒又称朊蛋白（Prion），严格来说它并非病毒。学过高中生物的人都知道，病毒的基本结构是一段核酸外面包裹着蛋白质外壳，而朊病毒仅仅有蛋白质结构，不含核酸。

基于这个原因，朊病毒是否算作生命在生物学界也引起过较大争论，因为科学家们普遍认为核酸是生命繁衍的基础。鉴于篇幅限制，这个问题在这里暂时不讨论。

但大家要知道的是，朊病毒特殊的结构赋予了它惊人、甚至可谓之奇葩的抵抗力。

-朊病毒耐高温，加热到360℃仍有传染性；

-朊病毒耐高压，一般消毒神经外科手术器械用的高压灭菌器无法完全杀死它；

-朊病毒抗多种化学试剂，甲醛、强碱等无法灭活它（被福尔马林浸泡几十年的朊病毒感染大脑仍然有传染性）；

-朊病毒抗多种物理消毒方式，紫外线、γ射线表现出很强的抵抗力；

-甚至作为一种蛋白质，很多蛋白酶都不能破坏它。

——总而言之，朊病毒大概是临床中最顽强的一种病原体。

朊病毒主要破坏神经系统，引起神经退行性疾病，比如之前引起全世界恐慌的疯牛病。这里顺便再说说朊病毒很牛逼的一点，就是可以跨物种传播，并且能在传播过程中适应不同的宿主，并进行演化使更多动物致病。

（从某种角度说，这就是生命的进化）

朊病毒不仅能感染众多物种，而且能够欺骗所有宿主的免疫系统。人类和哺乳动物大脑中有种蛋白质叫做PrPC，PrPC主要在中枢神经系统中表达，具有一定的保护神经元的作用。朊病毒（也叫PrPSc）具有PrPC一模一样的一级结构（氨基酸序列），两者的区别在于二级结构不同——PrPC中仅有a螺旋，而PrPSc中有大量β折叠，并且PrPSc可不断将正常的PrPC转化为PrPSc，实现自我复制并最终引起神经系统变性。

所以朊病毒的本质，就是人类和动物体内正常蛋白质的异常折叠。

由于不含核酸、且一级结构和正常蛋白质一模一样，因此人类和哺乳动物的免疫系统无法识别朊病毒，对其无能为力，即便朊病毒慢慢堆积并不断破坏神经元。而一旦发病，死亡率为100%，目前针对所有朊病毒病，都没有任何疫苗和特异性治疗药物。

不过，绝大多数人并不用担心朊病毒，因为它的传播途径也很特殊。但是科学界和相关部门需要做好研究和监测，因为目前没有任何药物和疫苗可以应对朊病毒。

就像我上面提到的，朊病毒能不能算一种生命都存在争议，而你没法杀死朊病毒，因为它没有生命——它是永生的。