自身免疫:免疫系统的自我伤害
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导言:
当免疫系统“误伤”大脑,会发生什么?在一种名为自身免疫性脑炎的疾病中,人体本该保护我们的免疫系统却转而攻击大脑,夺走记忆、改变性格,甚至引发幻觉和癫痫。72岁的克里斯蒂·莫里尔因此失去了数十年的个人记忆——那些关于家庭、旅行和人生重要时刻的片段仿佛被抹去。随着医学界对致病抗体的不断发现与更精准治疗的推进,越来越多患者得以及早诊断并重拾生活。以下是美联社对这一疾病及患者经历的报道。
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一种自身免疫疾病夺走了这个男人的记忆。他正努力学会如何面对
作者:LAURAN NEERGAARD 和 SHELBY LUM
更新时间:2025年11月19日 太平洋时间晚9:05
“我崩溃的一年。”克里斯蒂·莫里尔这样形容那段噩梦般的日子——他的免疫系统“劫持”了自己的大脑。
所谓自身免疫性脑炎,会攻击那个构成“自我”的器官,而且往往毫无预兆地出现。
莫里尔曾与朋友沿着加州海岸骑行,途中一起吃午餐。朋友们并未察觉异常,他自己也没有——直到妻子问他骑行如何,他却完全不记得这件事。之后病情愈发严重。在妄想出现、记忆漏洞不断扩大之际,他写下“精神失控”“在黑暗中挣扎寻找光亮”。
在免疫系统可能失控伤害身体的多种方式中,自身免疫性脑炎是最令人费解的一种。原本健康的人会突然陷入意识混乱、记忆丧失、癫痫发作,甚至精神错乱。
不过,医生在诊断方面正不断进步。研究人员已发现越来越多与该病相关的“异常抗体”,若在血液或脑脊液中检测到,可帮助确诊。纽约西奈山医疗系统神经科医生萨姆·霍恩表示,每年都有新的致病抗体被发现。
目前治疗仍以广泛抑制炎症为主,但已有两项大型临床试验在探索更具针对性的疗法。
尽管如此,诊断仍具挑战。症状常被误认为精神疾病或其他神经系统疾病,从而延误治疗。
“当一个人出现新的精神状态改变,而且病情在恶化,还伴有某种古怪或异常的特质时,这会引起我们的警觉,”霍恩说。“关键是不要漏掉一种可治疗的疾病。”
在早期诊断和治疗下,有些患者可以完全康复。另一些人,如莫里尔,虽恢复了日常生活能力,却留下永久损伤——对他而言,是数十年的“自传式记忆”消失。
这位72岁的文学爱好者仍能熟记多年以前学到的事实,也能每天形成新记忆。但即便翻看家庭照片,他也无法回忆起人生中的关键时刻。
“我记得《尤利西斯》是1922年在巴黎由西尔维娅·比奇的书店出版的。为什么我记得这些对我已无用的事实,却记不起儿子的婚礼?”他困惑地说。
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大脑的炎症
脑炎意味着大脑发生炎症,症状可轻可重,甚至危及生命。感染是常见原因,需要针对病毒或细菌治疗。但若排除感染,就必须考虑自身免疫原因,尤其是在症状突然出现时。
“自身免疫性脑炎”是一个统称,涵盖一组以致病抗体命名的疾病,例如抗NMDA受体脑炎。
虽然这些疾病并非新出现,但2007年,时任宾夕法尼亚大学的何塞普·达尔茂医生发现了首个相关抗体,使抗NMDA受体脑炎被正式命名,也开启了寻找更多致病抗体的研究。
抗NMDA受体脑炎多见于年轻女性,且一个离奇因素是,它有时由卵巢“皮样囊肿”诱发。
霍恩解释说,这类囊肿与某些脑组织相似,免疫系统可能因此产生针对特定蛋白的抗体。一旦这些抗体进入大脑,就会错误攻击健康脑细胞上的NMDA受体,引发性格与行为改变,甚至出现幻觉。
不同抗体攻击的大脑区域不同,可能影响记忆和情绪,或感觉与运动功能。
“人格的多个层面似乎都会受损。”霍恩说。
治疗方法包括血浆置换以清除有害抗体、输注健康抗体,以及大剂量类固醇以减轻炎症。
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对大脑的“隐秘攻击”
在北卡罗来纳州夏洛特市,基亚拉·亚历山大从未听说过这种疾病。她曾忽略一些小异常——轻微健忘、短暂发呆——直到因癫痫发作被送上救护车。
第一家医院认为可能是脱水。第二次发作后,在另一家医院,一名医生察觉异常,安排腰椎穿刺检查,发现了致病抗体。
治疗开始后,她的其他症状加重。她几乎不记得那一个月的住院经历。“他们说我会突然醒来尖叫。我能记得的感觉,就像做噩梦,像魔鬼在追我。”
她会反复询问关于9岁女儿的问题以及何时能回家,却很快又忘记答案。
她庆幸自己被及时诊断,并切除了卵巢囊肿。但完全康复并重返全职工作仍花了一年多时间。
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记忆为何会消失?
2020年初,在加州圣卡洛斯,医生花了数月才查明莫里尔记忆骤失的原因。他能流利表达并记得知识性事实,却逐渐失去个人经历的回忆——这种奇特组合促使神经科医生迈克尔·科恩安排更深入检查。
“单纯抱怨自传式记忆问题非常罕见,”科恩说,“必须考虑一些罕见疾病。”
与此同时,莫里尔的妻子凯伦察觉他可能有轻微癫痫发作。终于,一次发作在医生面前发生,促使进一步检查,最终确诊为LGI1抗体脑炎。
这种类型多见于50岁以上男性。异常抗体干扰神经元信号传递,核磁共振显示它们攻击了关键记忆中枢。
那时,退休后带队进行皮划艇旅行的莫里尔已无法再安全下水。他停止阅读,在治疗调整期间变得焦躁并出现可怕妄想。
“我完全丧失了精神能力,整个人崩溃了。”他说。
他用俳句试图理解这段经历。治疗数月后,他写下疑问:“体内流淌的药物,是否真的在扑灭火焰?希望之光?”
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不断增加的“元凶”名单
非营利组织“自身免疫性脑炎联盟”目前已列出约24种相关抗体,而且还在增加。
全国多家大型医疗中心正在开展临床试验,测试两种已用于其他自身免疫病的药物,观察抑制抗体生成是否能缓解脑炎。
提高公众认知至关重要。亚历山大说,她曾主动寻找其他患者,“那种觉得自己孤单无助的感觉,真的很可怕。”
至于莫里尔,五年后他仍为失去的记忆哀伤——家庭聚会、在苏格兰求学的一年、与妻子的旅行。
但他也在创造新的记忆,与孙辈相处,重返户外生活,并领导一个患者支持小组。他用俳句描绘从“崩溃”到“我拥有的是当下,日出与日落”,最终到“我能够维持希望”的心路历程。
“我正在重新进入真实的快乐时光,”他说,“我当初并不是奢望快乐,我只是希望能活下来。”
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美联社健康与科学部获得霍华德·休斯医学研究所科学教育部门及罗伯特·伍德·约翰逊基金会的支持。报道内容完全由美联社负责。
LAURAN NEERGAARD
美联社医学记者,报道脑健康、传染病、器官移植等领域,常驻华盛顿特区。
SHELBY LUM
美联社驻纽约视频记者,隶属健康与科学团队。
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