肿瘤专科医生 26-02-24 16:25
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【科普:霍奇金淋巴瘤】

什么是霍奇金淋巴瘤?

简单来说,这是一种起源于淋巴系统的血癌。可以把它想象成淋巴细胞(体内的“健康卫士”)发生了“叛变”,不受控制地生长聚集,形成了肿瘤。它最典型的信号是身体出现无痛性、进行性肿大的淋巴结,常见于颈部、锁骨上或腋下。与其他癌症不同,霍奇金淋巴瘤治愈率很高,是目前预后最好的恶性肿瘤之一。

病理分型:两大类别

根据2017年WHO分类,霍奇金淋巴瘤分为经典型和结节性淋巴细胞为主型两大类。

一、经典型霍奇金淋巴瘤(占95%)

这类患者的病理切片里有一种标志性的“违法细胞”R-S细胞(体积巨大,有时像“猫头鹰的眼睛”),免疫表型通常是CD15+和CD30+。经典型又细分为4个亚型:

1、结节硬化型(最常见,占60%-80%)

如果把淋巴结比作一个建筑工地,这个亚型的病理切片就像工地上建起了“隔断”——增生的胶原纤维束把淋巴结分割成一个个“结节”(小岛)。在这型里,“违法细胞”长得比较特别,因处理标本时细胞边缘收缩,在显微镜下看起来像站在一个“小洞”里,病理医生称其为“腔隙细胞”。

好发于青少年和年轻人,女性略多见。它特别喜欢侵犯前纵隔(胸腔中部),很多患者是因为胸部不适或体检拍胸片发现纵隔有肿块才确诊的。预后很好。

2、混合细胞型(第2常见,占20%-25%)

纤维增生不明显,在混合炎症细胞背景中可见大量典型的R-S细胞。

好发于中老年人,与EB病毒感染关系较密切,常累及腹腔淋巴结和脾脏,常伴有B症状(发热、盗汗、消瘦)。

3、富于淋巴细胞型(约5%)

背景几乎全是正常小淋巴细胞,R-S细胞很少,容易误诊为良性增生或非霍奇金淋巴瘤。

通常是早期病变,预后非常好。

4、淋巴细胞消减型(<1%)

淋巴细胞极少,R-S细胞很多或呈肉瘤样变,纤维化明显。

罕见,多与HIV感染相关,在经典型中侵袭性最强,但现在规范治疗下预后已明显改善。

二、结节性淋巴细胞为主型(占5%)

这是另一种独立的类型。它没有典型的R-S细胞,而是有一种“爆米花细胞”(因核分叶像爆米花得名)。免疫表型是CD20+(与经典型的CD15+/CD30+不同)。临床进展非常缓慢,像一个惰性淋巴瘤,发现时多是早期,预后极好,但远期有向大B细胞淋巴瘤转化的风险。

能治好吗?

能!霍奇金淋巴瘤整体治愈率很高。早期经典型患者经过化疗(如ABVD方案)联合放疗,治愈率可达90%以上。即便是晚期或复发难治的患者,目前也有靶向药(如CD30单抗)和免疫治疗(如PD-1抑制剂)等新武器。分型的意义在于指导治疗策略的精准选择,让患者在获得最佳疗效的同时,尽量减少远期副作用。

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