【#地中海贫血有哪些症状#】#地中海贫血#(简称地贫)因其最早见于地中海沿岸地区而得名,又称珠蛋白生成障碍性贫血,是由于珠蛋白肽链合成减少或不能合成而引起的遗传性溶血性贫血。根据珠蛋白肽链合成障碍的不同,分为α、β、δβ、δ等地中海贫血,其中以α和β地贫最常见。在我国,地贫主要发生在华南和西南地区,包括广东、广西、海南、四川、云南、贵州等地,其中两广以及海南是高发区。
地中海贫血的表现是什么根据临床症状,地中海贫血分为静止型、轻型、中间型和重型4种。
1静止型和轻型地贫(携带者)
患者无明显症状,不影响日常生活。此类型易被忽略,若未经检查,该类人群不会发现自己是地贫携带者。
2中间型患者
临床表现差异较大,出生时多无明显症状,婴幼儿期后逐渐出现不同程度的贫血、疲乏无力、肝脾肿大、轻度黄疸及骨骼改变。轻者不需要输血,重者需要定期输血和去铁治疗。当合并感染或服用氧化性药物后可诱发急性溶血而加重贫血,甚至溶血危象危及生命。
3重型
重型α地贫:又称Hb Bart胎儿水肿综合征,胎儿常于30-40周时流产、死胎或娩出后半小时内死亡,胎儿呈重度贫血、黄疸、水肿、肝脾肿大、腹水、胸水。
重型β地贫:患者出生时无症状,3-12个月开始发病,呈慢性进行性贫血,面色苍白、肝脾肿大、发育不良、常有轻度黄疸,症状随患者年龄增长而日益明显。长期中度以上贫血可表现为地中海贫血特殊面容(即头颅变大、额部隆起、颧高、鼻梁塌陷、两眼距增宽)。
如未接受输血治疗,多于5-10岁因感染诱发心功能衰竭而死亡。此外,若患者进行输血治疗而未配合去铁治疗,则可能使铁沉积在心、肝、胰腺、甲状腺等多个器官(铁过载),会导致其心功能不全、肝功能不全、糖尿病、生长发育迟缓等症状发生。#邓紫棋患地中海贫血##邓紫棋总是觉得累竟是地中海贫血#
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