风湿免疫医生姚中强
26-04-30 16:06 微博认证:北京大学第三医院 风湿免疫科 主任医师

#ANCA相关性血管炎#危害 ANCA相关性血管炎是严重疾病吗?有啥危害?ANCA相关性血管炎是一种严重的、可危及生命的自身免疫性疾病。ANCA相关性血管炎包括肉芽肿性多血管炎,之前叫韦格纳肉芽肿,嗜酸性肉芽肿性多血管炎,显微镜下多血管炎。它的主要危害是免疫系统攻击全身小血管,导致血管发炎、坏死,从而使受累器官因缺血而功能受损。

主要危害包括:

· 肾脏(最常受累):快速进展为急进性肾小球肾炎,短期内可能出现血尿、蛋白尿、肾功能急剧下降,如不治疗,数月内就可能发展为肾衰竭(尿毒症),需要透析或肾移植。
· 肺部:引起咳嗽、咯血、呼吸困难。严重时可导致弥漫性肺泡出血,大量咯血会迅速引发呼吸衰竭,甚至窒息死亡。
· 耳鼻喉:持续性鼻塞、流脓涕、鼻出血、鼻梁塌陷(鞍鼻)、听力下降、声音嘶哑,甚至出现声门下狭窄导致呼吸困难。
· 神经系统:手脚麻木、刺痛感(“手套-袜套”样感觉)、无力,即多发性单神经炎。
· 其他:皮肤出现紫癜或溃疡;眼部红肿疼痛(巩膜炎);关节肌肉疼痛以及发热、消瘦等。

为什么说它严重?
因为它进展极快,从发病到肾衰竭可能只需数月。未经治疗的患者预后很差,1年内死亡率很高。但它并非不治之症,通过激素和免疫抑制剂等规范治疗,多数患者能控制病情、挽救器官功能,实现长期稳定。

如果你或家人被怀疑或确诊此病,建议立即到风湿免疫科就诊。早期诊断和治疗是避免肾衰竭、肺出血等不可逆损伤的关键。

发布于 北京