#世界高血压日##大动脉炎# 大动脉炎：一种好发于年轻女性的“高血压”，你了解吗？

每年5月17日是“世界高血压日”，旨在提高全球对高血压这一“无声杀手”的重视。当谈及高血压，大家往往会联想到老年病、动脉硬化。然而，有一种特殊的高血压，尤其青睐年轻女性，它起病隐匿、常被误诊、药物难控，这就是大动脉炎。今天就让我们一起走近这种“罕见病”，了解一下由大动脉炎引发的高血压该如何发现、诊断与治疗。

什么是大动脉炎？为什么它会引发高血压？

大动脉炎是一种主要累及主动脉及其主要分支的慢性、进行性、非特异性血管炎性疾病，也被称为“无脉症”“高安病”或“东方美女病”。之所以有“东方美女病”这个听起来颇为美丽的名字，是因为该病在亚洲年轻女性中高发，约80%—90%的患者为女性，发病年龄多在10—40岁。这种病在全球范围内少见，患病率约为每百万人13至40例，在亚洲地区相对更常见。

大动脉炎的本质是血管壁的炎症。当炎症发生在主动脉及其主要分支血管壁上时，血管内膜会增厚、纤维化，长期反复的炎症会导致血管狭窄、闭塞甚至形成动脉瘤。这些病变会引起一系列严重的并发症，而大动脉炎相关高血压就是最常见、也最危险的并发症之一。

高血压是怎么发生的？

大动脉炎引发高血压，主要有两大机制。第一，也是最关键的机制——肾动脉狭窄。 当炎症波及到肾动脉时，会造成肾动脉狭窄或闭塞，导致肾脏供血严重不足。肾脏一旦“缺血”，会立即分泌一种叫“肾素”的物质，启动肾素-血管紧张素-醛固酮系统（RAAS）。这个系统的激活会导致全身血管收缩和水钠潴留，造成血压大幅升高，甚至发展为难治性高血压，是大动脉炎患者死亡的重要原因之一。第二，主动脉壁本身顺应性下降。 炎症使得主动脉壁变硬、弹性减弱，心脏每次射血时遇到的阻力增大，同样会导致血压升高。

如何早期发现大动脉炎？——身体发出的“警报”

大动脉炎的早期症状非常隐匿，缺乏特异性，加之它在临床上相对罕见，很容易被患者本人乃至医生忽略。很多患者在被确诊前，往往已经因为高血压、头痛、头晕等症状辗转多科多年。如果您或身边的人出现以下情况，一定要提高警惕：

1. 不明原因的持续发热、乏力、盗汗、体重下降

这是疾病活动期的全身表现，但往往容易被当作普通的感冒或身体虚弱对待。

2. 年轻女性起病的顽固性高血压

如果在没有肥胖、家族史等传统诱因的情况下，30—40岁的女性血压异常升高，尤其是服用多种降压药后仍不能很好控制时，就需高度警惕大动脉炎。

3. 头晕、黑蒙、视力模糊、记忆力减退、言语不清

炎症累及颈动脉或椎动脉，导致脑部供血不足，可出现反复发作的脑血管症状。

4. 脉搏减弱或消失（无脉征）

大动脉炎常导致四肢血管受累。当锁骨下动脉或肱动脉狭窄时，患者的桡动脉搏动会明显减弱甚至摸不到；双上肢血压差别也会拉大，通常超过10mmHg。

5. 肢体“跛行”

上肢和下肢活动时易出现无力、酸痛、麻木，严重时还可出现间歇性跛行，即走路一段距离后就腿痛无力，休息后缓解。

6. 血管杂音

医生在听诊时，可能在颈部、腹部、锁骨上区等部位听到异常的“吹风样”血管杂音。

如何诊断大动脉炎？

诊断大动脉炎需要结合临床表现、体格检查和关键性的影像学检查综合判断。由于该病缺乏特异性的实验室检查，影像学检查在诊断中扮演着核心角色。

体格检查与血压测量
医生会全面测量四肢血压，听诊血管杂音，并比较双侧脉搏的强弱。

实验室检查
疾病活动期，患者的血液中炎症指标会升高，如血沉和C反应蛋白显著升高，血常规可能出现白细胞和血小板增多。但这些指标正常并不能完全排除疾病。

影像学检查（诊断的关键）

· 血管超声： 是首选的筛查手段，可快速评估颈动脉、锁骨下动脉和肾动脉，观察到特征性的“通心粉征”。
· CTA和MRA： CT血管造影（CTA）和磁共振血管造影（MRA）是目前最重要的检查手段，能清晰显示主动脉及其分支的血管壁增厚、管腔狭窄、动脉瘤等细节。
· PET-CT： 对于判断血管壁的活动性炎症最敏感，有助于鉴别血管壁的炎症和纤维化。
· DSA： 曾是诊断的金标准，但由于其有创性且存在辐射，目前不推荐用于常规诊断，更多在需要进行介入或手术前使用。

诊断标准
目前临床上多采用美国风湿病学会发布的分类标准。只要患者符合以下3项或以上即可诊断：发病年龄≤40岁、患肢间歇性运动障碍、一侧或双侧肱动脉搏动减弱、双上肢收缩压差＞10mmHg、锁骨下动脉或主动脉杂音、血管造影异常。

如何治疗大动脉炎？

大动脉炎的治疗强调多学科协作，目标是控制血管炎症、预防复发和逆转血管损伤，同时严格控制血压，最终保护心脏、大脑和肾脏等重要脏器。治疗主要分为三大块：抗炎治疗、高血压治疗和外科干预。

药物治疗——“灭火”与“降压”双管齐下

（1）控制血管炎症

· 糖皮质激素： 这是治疗大动脉炎的一线和首选药物。对于活动期患者，医生会使用高剂量的泼尼松（如1 mg/kg/天）来快速“扑灭”血管炎症。待病情稳定后，激素会在数月内缓慢减量。
· 传统免疫抑制剂： 对于难治性、复发或激素依赖的患者，联合使用免疫抑制剂很必要。常用药物包括甲氨蝶呤、硫唑嘌呤、吗替麦考酚酯或环磷酰胺。这类药物能帮助减少激素用量，降低长期服用激素带来的副作用。
· 生物制剂： 近十年来，生物制剂的出现给难治性大动脉炎患者带来了新的希望。主要的生物制剂包括托珠单抗（抗IL-6受体）和TNF-α抑制剂（如英夫利西单抗、阿达木单抗）。研究表明，托珠单抗在真实临床环境中药物一年保留率可达87.9%，展现出更优的疗效与安全性平衡，为生物制剂选择提供了有力证据。

（2）控制高血压

高血压的管理和大动脉炎本身的治疗同等重要，且互为基础。风湿免疫科医师应与心内科/高血压科医生紧密配合，尽快实现“抗炎”与“降压”双达标。降压药物包括钙离子拮抗剂、血管紧张素转化酶抑制剂（ACEI）、血管紧张素受体拮抗剂（ARB）、利尿剂、β受体阻滞剂等，可根据患者情况联合使用。

外科干预

当药物治疗后血管狭窄仍然严重影响脏器供血，如肾动脉狭窄导致药物难以控制的高血压、严重肢体缺血、症状性脑血管狭窄或主动脉瘤形成时，可以考虑血管介入治疗（如球囊扩张、支架植入）或动脉旁路手术。值得注意的是，外科干预一般应在血管炎症得到充分药物控制后进行，以免术后再狭窄或并发症风险增高。

给患者和家属的几点提醒

1. 不要盲目抗拒激素： 糖皮质激素虽有一系列副作用，但在活动期能最快挽救血管和脏器，应在医生指导下规范使用，不可自行停药或减量。
2. 长期随访，终身管理： 大动脉炎是一种慢性病，即便症状消失也需要终身监测血压和影像学变化，防止复发和靶器官损伤。
3. 警惕妊娠风险： 大动脉炎好发于育龄期女性，计划怀孕前必须由风湿免疫科、妇产科等多学科团队进行全面评估，确保病情稳定后再妊娠，孕期需密切监测。
4. 健康生活方式： 戒烟限酒、合理膳食、规律作息、避免过度劳累，对控制血压和延缓血管病变同样重要。

高血压从来不是只有一种面孔。在“世界高血压日”这个特殊的日子里，我们希望更多人能了解大动脉炎这种看似遥远、实则凶险的罕见病。当遇到年轻女性、血压难以控制、伴有头晕乏力、甚至脉搏消失时，多一个心眼，多一份思考。早发现、早诊断、早治疗，不仅能让血压平稳降下来，更能守护这些年轻生命的未来。