“晚发型幼年特发性关节炎”这一表述在医学上并不严谨，通常指在16岁以后才显现全身症状的成人斯蒂尔病（AOSD）。它与儿童期发病的全身型幼年特发性关节炎（sJIA）本质上是同一种疾病，2024年新的国际共识已将其统一命名为“Still病”。

🔬 核心临床特征与实验室表现

Still病是一个排除性诊断，常见的诊断标准包括Yamaguchi（使用最广）和Fautrel标准等。

· 核心症状
· 高热：体温≥39℃，每日一次或两次高峰，发热间期体温可恢复正常。
· 一过性皮疹：发热时出现三文鱼粉色斑丘疹，热退后消退。
· 关节痛/关节炎：持续≥2周，早期可有关节痛但体征不明显。
· 咽痛：一个相对特殊的临床表现。
· 实验室检查与影像学
· 血常规：白细胞增多，中性粒细胞显著增加（≥80%）。
· 血清铁蛋白：极度升高，超过正常值上限5倍是强力支持性证据。
· 血清学：类风湿因子、抗核抗体等自身抗体通常呈阴性。
· 影像学：关节X光早期正常，晚期可能出现侵蚀和间隙狭窄。
· 新颖标志物：白细胞介素-18（IL-18）和S100蛋白（如钙卫蛋白）水平升高，是重要的新兴生物标志物。

💊 分层级药物治疗策略

Still病的治疗目标是控制炎症、缓解症状、阻止关节损伤、恢复正常功能，并力求实现无药缓解。

· 一线：非甾体抗炎药 (NSAIDs)：用于控制轻症，可快速退热。
· 二线：糖皮质激素 (GCs)：口服泼尼松(0.5-1mg/kg/天)，但需避免长期使用以减少副作用。
· 核心：改善病情抗风湿药(DMARDs)
· 传统合成DMARDs：使用甲氨蝶呤(MTX) 改善关节症状，但对全身炎症效果有限。
· 生物制剂DMARDs：中重度病例的一线核心选择，优先使用IL-1抑制剂(阿那白滞素、卡那单抗)或IL-6抑制剂(托珠单抗)。若IL-1/IL-6无效或不可用，TNF抑制剂可作为备选。

❗ 警惕严重并发症

Still病患者需特别警惕可能危及生命的并发症。

· 巨噬细胞活化综合征(MAS)：表现为持续发热、血细胞减少、肝脾肿大等，需紧急大剂量GC和/或阿那白滞素等靶向治疗。
· 全身性并发症：还可能出现胸膜炎、心包炎(浆膜炎)、肝脾肿大、肝功能异常等，这些器官受累表现同样需要密切监测和管理。

💡 核心提醒

Still病诊断复杂，以上信息仅供参考，切勿自行诊断或用药。如果出现不明原因的反复高热、皮疹和关节痛，请务必及时至正规医院的风湿免疫科就诊。

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