Good综合征
它是上世纪50年代由英国医生Robert Good首次描述的,因此得名。
它是一种与胸腺瘤相关的获得性免疫缺陷综合征。简单理解,就是胸腺瘤和免疫系统异常同时存在,导致体内免疫球蛋白水平降低,B细胞数量减少甚至缺失。免疫系统的“防护网”出现漏洞,患者容易反复感染。
这种病并不常见,属于罕见病,多见于中老年人,通常在胸腺瘤确诊后才逐渐被发现。流行病学数据显示,胸腺瘤患者中约有5%–10%会合并免疫异常,而真正发展为典型Good综合征的比例更低。但一旦发生,感染风险明显增加。
临床表现并不统一。有的患者反复肺部感染、鼻窦炎;有的出现慢性腹泻、皮肤感染;有的因免疫功能低下,普通感染也会拖很久。实验室检查往往提示免疫球蛋白(IgG、IgA、IgM)下降,B细胞减少。治疗的核心是定期补充免疫球蛋白,并积极控制感染。
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发布于 北京
