【#三甲医生回应什么病要警惕生育风险# ：妊娠是神经纤维瘤病病情进展的一个重要诱因。】9月18日，#生娃失明失聪女子原本是英语老师#话题登上热搜，引发网友热议。据浪涨新闻，湖南一女子生完孩子后不幸双目失明、双耳失聪，产前产后的状态判若两人。当事人的妹妹易女士告诉记者，她姐姐患有先天性神经纤维瘤病。

有网友问，为什么女子患有先天性神经纤维瘤病，生娃前与常人无异，生娃后双目失明、双耳失聪？什么样的女性该警惕生育风险呢？@钱江视频 记者采访了宁波大学附属第一医院神经内科主任查运红。

查运红表示，该患者所患的先天性神经纤维瘤病，是一种基因突变导致的遗传性疾病，其核心特征是多系统肿瘤生长，而妊娠期的激素变化与血容量增加，可能是诱发症状急剧加重的重要因素。

查运红解释，神经纤维瘤病主要分为1型和2型，其中2型以中枢神经系统受累为突出表现，特征性病变为双侧听神经瘤，常导致听力受损，同时也可累及视神经及相关脑区，引起视力障碍。患者产前“与常人无异”，并不意味着体内没有病变，而是肿瘤体积尚小或生长位置未对关键神经形成明显压迫，因而未表现出显著症状。

“妊娠是神经纤维瘤病病情进展的一个重要诱因。”查运红指出，孕期女性体内激素水平剧烈波动，血容量显著增加，这些生理变化可能刺激肿瘤加速生长。当原本静默的肿瘤在短期内增大，压迫到视神经或听神经时，便可能导致视力、听力的急剧下降甚至丧失。有病例报告显示，妊娠期神经纤维瘤病患者的肿瘤生长速度确实可能加快。

不过，查运红表示妊娠对神经纤维瘤病的影响，存在明显的个体差异，并不是所有相关医学研究都得出完全一致的结论。妊娠期病情变化主要与激素水平波动有关，但对不同类型的神经纤维瘤病，影响并不相同。简单说，怀孕可能让一部分患者病情加重，但不是每个人都会这样。对最常见的1型神经纤维瘤病，有调查发现部分女性孕期会出现新的神经纤维瘤或原有瘤体增大，也常在生产后有所消退；也有研究认为，孕期肿瘤生长不一定明显加快。对2型神经纤维瘤病，目前证据更有限，不能简单认为怀孕一定会让病情加重。

查运红强调，神经纤维瘤病患者的妊娠管理需要多学科协作，孕前评估与孕期监测至关重要。目前，每周三下午，她在宁波大学附属第一医院方桥院区1号楼3楼1C区坐诊，有需要的患者可以在宁波大学附属第一医院微信公众号或者院内自助机预约就诊。 对于已知携带致病基因的女性，应在孕前充分了解病情进展风险，孕期密切随访神经系统症状及影像学变化，以便及早干预。

通过这个案例，有网友问那么该如何判断并正确规避神经性纤维瘤对女性生育的风险呢？查运红告诉@钱江视频 记者，主要有三类女性需警惕。

第一，已确诊神经纤维瘤病的女性。无论1型还是2型，怀孕都可能影响病情。1型较常见，孕期可能出现瘤体增多、增大，也容易并发妊娠高血压等；2型目前证据有限，但仍需密切监测。

第二，有家族史、但自己没查过基因的女性。这个病可能遗传，父母一方患病，子女风险约50%。建议先做遗传咨询和基因检测。

第三，身上有不明原因的咖啡牛奶斑或皮下肿块、一直没确诊的女性。 备孕前应先到神经内科或遗传门诊查清楚。

查运红强调，这类女性怀孕最好先做孕前评估，孕期由产科、神经内科、遗传科等多个科室共同管理，定期随访，尽量降低母婴风险。#三甲医生回应女子生娃后失明失聪# http://t.cn/AXO9YcuJ