#朊病毒究竟是什么#【不是病毒的病毒，朊病毒】
1732年，英国牧场的农夫记录了一种奇怪的现象，有些羊不停地在树枝和石头上摩擦自己的身体，好像在不停的挠痒痒。同时，它们走起路来就像醉汉一样，站立不稳，烦躁不安，直至瘫痪死亡。因为发病的时候，这些羊都会挠痒痒，于是这种病症被命名为“羊瘙痒症”。
在随后的两百年间，除了瘙痒症的母羊生下的小羊会得相同的病症之外，人类对于这种病症的认识几乎为零。

【元凶竟然是蛋白质】
20世纪初随着微生物学的迅速发展，科学家们再次把目光聚焦到了“羊瘙痒症”上。很快，科学家就排除了细菌、病毒和其他致病微生物的嫌疑。

1960年和1967年，英国科学家蒂克瓦·阿尔珀和约翰·格里菲斯分别提出了羊骚痒症的感染因子可能仅仅由蛋白质所组成。

这是一个大胆的假设，因为这个年代恰恰是核酸和脱氧核糖核酸被确立为遗传中心物质的时期，当然的科学家都认为生物一定是依靠RNA和DNA传递遗传信息的，动物如此，植物如此，细菌如此，病毒也如此。

在当时说蛋白质具有感染致病能力，就好像在牛顿的时代说宇宙起源于一场大爆炸形成的一样不可思议。最终，阿尔珀和格里菲斯，这两位科学的研究并没有得到重视。

直到将近20年之后的1982年，美国加州大学旧金山分校的史坦利·布鲁希纳才将工作推进了一步，进一步从感染羊搔痒症的羊脑样品纯化感染因子。在将细菌、病毒、与核酸等成分去除之后，他发现剩下的蛋白质仍具有感染性。这是一个重要的研究突破。布鲁希纳最终证明“羊瘙痒症”是由特别的蛋白质引起的，并将这种新发现的病原体称为朊毒体（朊病毒），一种可以导致疾病的蛋白质。

这些被成为“朊病毒”的蛋白质与正常的朊蛋白有一模一样的氨基酸组成，连氨基酸的排列顺序都是一模一样的，但是两者的结构却不一样。“朊病毒”并不能溶解在水中，而是聚集在一起。

更麻烦的是，那些结构错乱的“朊病毒”能够“感染“正常的朊蛋白，让它们也变成” 朊病毒”的模样，然后再去感染正常的朊蛋白，如此扩散。很快，正常的蛋白质就不复存在，出现问题的蛋白质都堆积在神经系统周围，造成神经系统坏死。本来有着致密脑组织的大脑，就变成了一块千疮百孔的海绵一样。随后，患病的羊就出现了文章开头描述的那种症状。

幸运的是，到今天为止，并没有羊瘙痒症感染人类的病例。但是，人类却手把手地导演了另外一场惨剧，那就是疯牛病。

疯牛病，人类自己惹的祸
虽然朊病毒的危害性很强，但是传染性却不是很强。但是，人类为了获取更多食物的怪异行却打开了潘多拉魔盒——小牛长期吃下受朊病毒污染的饲料，从而导致大脑病变（大脑组织变成了海绵状），患上疯牛病。但是，问题来了，通常情况下，牛都是以牧草或者谷物为食物，怎么会吃下存在于动物中的朊病毒呢？

20世纪80年代到90年代，包括英国在内的西欧国家为了提高生产效率，会把动物的肉和骨头的混合物（肉骨粉）加入饲料中，用于给牛补充蛋白质。而那些因搔痒症而淘汰的动物也成为肉骨粉的原料。带病原体肉骨粉混入饲料后，小牛长期食用就可能感染疯牛病。

更糟糕的是，人类吃下患有疯牛病的牛肉之后，其中的朊病毒会进入人体，进而影响人体中正常朊蛋白的结果，最终引起类似于疯牛病的症状，这种病被称为新型变异型克-雅二氏病。病人会有不正常的抽搐、痴呆、口齿不清、共济失调（平衡和协调功能障碍）、行为或人格改变，非常类似疯牛病的表现。

还好，人类已经搞清楚了疯牛病的来源和病因，通过控制饲料和加强检验检疫，疯牛病在全球范围内已经得到了有效控制。这件事儿告诉我们，千万不要随意违背自然的规律，最终小聪明都可能带来大自然的惩罚。

蛋白质的长相，谁决定的？
在发现朊病毒之前，科学家一直坚信有着相同氨基酸排列的蛋白质在形态上也是唯一的。这就是在1973年由美国科学家克里斯琴·安芬森提出的“蛋白质的一级结构决定其立体结构”理论。

简单来说，就是当时的科学家都认为，如果是一张纸那就必然会变成纸飞机，如果是铁皮那就必然会变成水桶。但是，朊病毒的发现，彻底颠覆了科学家的认识，一张纸有可能做成纸飞机，也有可能变成风车或者小船。也正是这个发现，推动了蛋白质空间结构研究，为我们更好地认识生命现象，开启了新的大门。

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