#毛周角化症# 今天群里有一个朋友咨询儿童毛周角化症，顺便再复习一下相关知识。大腿按"屈/伸"来分，是看你站立、腿往前摆（伸腿）时朝外的那一面：大腿伸侧 = 大腿前外侧，也就是股四头肌那一面（正面+稍微偏外）。对应的大腿屈侧 = 大腿后侧（腘窝那一面，弯腿时叠起来的那侧）。四肢远端，"远端"是相对于躯干来说的，越靠近手脚尖越远：上肢远端：前臂 → 腕 → 手（肘以远都算，有时特指腕手部）；下肢远端：小腿 → 踝 → 足（膝以远都算，有时特指踝足部）。

毛周角化病(keratosis pilaris, KP)是一种常见的毛囊角化性疾病，表现为角化性毛囊性丘疹，伴不同程度的毛囊周围红斑。皮损好发于上臂及大腿伸侧和面颊。KP常伴发特应性皮炎和寻常型鱼鳞病。KP好发于儿童或青少年，无性别倾向，可见于各族群，儿童患病率估计为2%-12%。

KP的病因尚不明确，但可能与丝聚蛋白突变有关。现认为这是一种导致毛囊口角质栓形成的角化性遗传性疾病。其遗传方式尚不确定，不过许多患者符合不完全外显的常染色体显性遗传模式。已发现泛发型KP患者存在染色体18p缺失。也有少数尼洛替尼诱发KP的报道，尼洛替尼是一种第二代酪氨酸激酶抑制剂，获准用于治疗对伊马替尼耐药的慢性髓系白血病。

正角化性毛囊角栓可能含有1根或多根卷曲毛发，充填并扩张毛囊漏斗部，并突出于皮肤表面。真皮浅层血管周围可见轻度淋巴细胞浸润。

典型表现 — KP多见于儿童或青少年期，但也可见于婴儿。KP表现为棘状角化性丘疹，主要累及上臂和大腿伸侧，面部、躯干、臀部和四肢远端亦可受累。丘疹可聚集，也可散在分布，常伴有轻度毛囊周围红斑。KP通常无症状，可能在体格检查中偶然发现。部分患者诉皮肤质地粗糙、外观欠佳。由于KP可伴发其他皮肤病(如，特应性皮炎或寻常型鱼鳞病)，所以患者皮肤上也可能有此类疾病表现。皮损常在冬季加重，很可能是因为冬季皮肤干燥或厚衣摩擦。也有妊娠期病变加重的报道 。KP常随年龄增长而改善，但也可能持续至成人期。

临床变异型 — 有的患者毛囊周围红斑可能较明显，特别是面颊、前额和颈部，这种类型的KP被称为“红色毛周角化病”。

“面颈部毛囊性红斑黑变病”是KP的另一种变异型，主要见于青少年和年轻成人，表现为红斑、色素沉着过度和毛囊性丘疹，累及颞部和面颊，可延伸至耳前区域和颈部两侧。常在手臂伸侧见到与单纯KP类似的毛囊性角化性丘疹。

相关疾病 — KP常见于寻常型鱼鳞病和特应性皮炎患者，也有伴发于1型糖尿病和肥胖的报道。