延迟治疗，是IgA肾病容易肾衰的另一个原因
天津大学泰达医院 李青
前几天接诊了一位39岁的女士，蛋白尿12年，现在尿蛋白定量2.2g/d，肾功能已经下降，血肌酐121µmol/L，应该说，比较严重了。
她2014年就发现蛋白尿和血尿，当时尿蛋白定量0.6g/d，但她没有太在意，到2021年病情加重，出现了水肿，她有点害怕了，住院做了肾穿，病理结果为紫癜性肾炎。
紫癜性肾炎，过去叫过敏性紫癜性肾炎，认为这个病是过敏造成的，现在认为它可能是一种特殊类型的IgA肾病，也因此更名为IgA血管炎，虽然和IgA肾病不完全相同，但目前对疾病的治疗和管理都是一样的。
IgA肾病和IgA血管炎只能靠肾穿确诊。
目前认为，IgA肾病和IgA血管炎，一旦尿蛋白定量超过0.5g/d就属于肾病进展的高风险，按照这个标准，她12年前发现尿蛋白时，其实已经属于高风险状态。
我们再来看看5年前她当时的肾穿结果：一共穿出了19个肾小球，其中8个肾小球已经硬化坏死，3个正在坏死的路上， 10/19相当于一半多的肾小球基本上报废了，而且病情还在活动中，应该说比较严重了。
假如说，2014年她发现尿蛋白时就肾穿确诊、正规治疗，结局可能更好些。
更糟糕的是，肾穿确诊后还没有引起她足够的重视。按照当时的情况，应该使用激素治疗，但她担心激素的副作用而不愿意用，只是用了沙坦类降压药和列净类降糖药治疗，这两个药没有问题，问题是不足以控制病情。
最近复查，尿蛋白明显升高了，血肌酐也高了，找我来就是希望用泰它西普治疗。
IgA肾病和IgA血管炎的治疗措施包括两大类：对因治疗和支持治疗。
一、对因治疗
IgA肾病和IgA血管炎的发生与自身免疫相关，所以对因治疗就需要免疫抑制治疗。如果尿蛋白定量超过0.5g/d，要开始免疫抑制治疗。
传统的措施是使用激素，但激素的副作用确实比较大，而且疗效并不肯定。现在更新的治疗方案是靶向激素布地奈德肠溶胶囊，疗效更好，副作用更小。
还有就是生物制剂，APRIL抑制剂或者BLyS和APRIL双抑制剂，目前我国推荐而且可以选择的是生物制剂泰它西普，属于BLyS和APRIL双抑制剂，对致病性IgA的抑制作用更强，疗效好，副作用更小。担心激素副作用的患者可以优先选择。
二、支持治疗
目前推荐的支持治疗药物有三大类：
1、沙坦类或普利类降压药：除了降压，还能降尿蛋白，延缓肾损害，IgA肾病有尿蛋白没有高血压也应该选择使用，但二者只能选择其一。
2、列净类降糖药：除了降糖，也能降尿蛋白，延缓肾损害，IgA肾病有尿蛋白没有糖尿病也应该选择使用。
以上两类药物联合使用效果更好。
3、内皮素受体拮抗剂：去年上市的选择性内皮素受体A拮抗剂阿曲生坦也被我国明确推荐，用于IgA肾病高风险的患者。
她选择泰它西普也是她多方咨询和权衡利弊后的选择，应该说是明智的。
虽然她已经相对比较严重了，但还不算太晚，还有许多残余正常的肾小球，如果把这些肾小球保护好，还能维持许多年不进入尿毒症期。
两个肾脏大约有200多万个肾小球，一般来说，肾小球肾炎患者血肌酐升高时，大约一半以上的肾小球已经报废了。等剩余正常的肾小球20万个左右的时候，基本上就进入尿毒症期。
肾炎从一开始发生时，就有肾小球在损伤，甚至活动期平均每天大约有300~500个肾小球在受损，每月大约有1～1.5万个肾小球在报废，拖的时间越长，报废的越多，如果持续进展，用不了10年就进展到尿毒症期。
即使几年以后用上有效的药物，保护的也只是没有受损的肾小球，之前已经报废的肾小球也不能恢复。所以，起始正规治疗越早，效果越好。一些IgA肾病患者说，IgA肾病根本无法治疗；还有患者说：用那么好的药，效果怎么也不太好。可能的原因是，病情拖延了，起始治疗延迟了，所以没有获得理想的疗效。
不过，现在开始有效治疗也不算晚，毕竟还有正常的肾小球需要保护，以她现在的情况，也许能延缓5~10年进入尿毒症期，完全避免也不是没有可能。#微博健康公开课##听医生的话##全民健康素养提升#