#健文登顶计划# 【特发性肺纤维化】美联合治疗公司（UTHR）的Tyvaso（treprostinil） 治疗特发性肺纤维化（IPF）的III期临床研究可显著改善患者肺功能！将于今年夏季向美FDA提交补充申请，拓展该药用于IPF治疗。

Tyvaso（treprostinil，曲前列尼尔）的靶点是前列环素IP受体，同时激动EP2、DP1受体。作为合成前列环素类似物，舒张肺血管、抑制血小板聚集与肺间质平滑肌增殖，发挥抗纤维化与改善肺通气作用。

III期临床研究TETON-2，纳入597例IPF患者，治疗52周。达主要终点：用力肺活量（FVC）较安慰剂多保留95.6 mL，差异具统计学显著性。具体数值：Tyvaso组FVC下降-49.9 mL，安慰剂组下降-136.4 mL。也达关键次要终点：临床恶化风险降低29%，生活质量与肺弥散功能显著改善。

安全性：咳嗽、头痛为主，耐受性良好，无新增安全信号。

已批适应症：肺动脉高压（PAH；WHO Group 1）：用于改善患者运动能力，主要覆盖NYHA III级特发性/遗传性PAH、结缔组织病相关PAH。间质性肺病相关肺动脉高压（PH-ILD；WHO Group 3）：用于改善患者运动能力，包括IPF、肺纤维化合并肺气肿等相关PH。