罗百竹
26-10-10 11:06 微博认证:母婴育儿博主

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成人斯蒂尔病也称成人期发作的Still病(AOSD),是一种以每日发热、关节炎和一过性皮疹为特征的炎症性疾病。该病的多种非特异性症状和实验室检查结果异常可造成诊断困难。学界认为该病与全身型幼年特发性关节炎(sJIA)属于同一疾病谱的不同表现,因此欧洲抗风湿病联盟(EULAR)和欧洲儿童风湿病学会(PReS)于2024年推荐将AOSD和sJIA统称为斯蒂尔病。

斯蒂尔病的具体病因【仍不明确】,可能是固有免疫细胞激活引起自身炎症级联反应的表现。这不同于自身免疫介导的炎症性疾病,此类疾病的自身抗体或自身抗原特异性T细胞和/或B细胞引发炎症和组织损伤。斯蒂尔病中炎症反应的病理性放大(即细胞因子风暴)可能涉及多种因素,包括感染性和/或遗传性诱因。炎症反应的最终共同通路都归因于含有NOD、LRR和Pyrin结构域的蛋白3(NLRP3)炎症复合体激活和IL-18过量产生。

尚无证据支持特定感染与成人斯蒂尔病之间存在因果关系,但长期以来有理论认为感染可在具有遗传易感性的宿主中诱发斯蒂尔病。成人斯蒂尔病发病前常有重度咽炎。潜在的感染性病原体包括病毒,例如风疹病毒、麻疹病毒、埃可病毒7、柯萨奇病毒B4、巨细胞病毒和EB病毒;细菌,如肺炎支原体(Mycoplasma pneumoniae)、肺炎衣原体(Chlamydia pneumoniae)、小肠结肠炎耶尔森菌(Yersinia enterocolitica)、流产布鲁氏菌(Brucella abortus)和伯氏疏螺旋体(Borrelia burgdorferi)。

有研究发现某些HLA等位基因与成人斯蒂尔病的发病或病程相关。IL-18基因和MIF基因的多态性也可能与斯蒂尔病的遗传易感性相关。

实体癌和血液系统恶性肿瘤均可能是成人斯蒂尔病的诱因。但患者同时存在恶性肿瘤和斯蒂尔病时,难以判断两者是否有关以及是何种关联,因为恶性肿瘤的症状最初可能被误认为源自斯蒂尔病,也可能在评估斯蒂尔病的广泛诊断性检查中偶然发现恶性肿瘤。

发布于 浙江