儿科医生说之天性心脏病之房间隔缺损#小洛熙案今日开庭##育儿##小洛熙真相 只有一个3mm房缺#

房间隔缺损（AS）占先天性心脏病发病总数的 5%～10%。是成人最常见的先天性心脏病之一，男女性别比例为 1∶2。

房间隔缺损的病理解剖

根据胚胎发生，房间隔缺损可分为以下 4 个类型。

原发孔型 也称为Ⅰ孔型房间隔缺损，约占 15%，缺损位于房间隔与心内膜垫交界处。常合并二尖瓣或三尖瓣裂缺，此时又称为部分型房室间隔缺损。

2. 继发孔型 最为常见，约占 75%。缺损位于房间隔中心卵圆窝部位，亦称为中央型（图 12-5）。

3.静脉窦型 约占 5%，分上腔型和下腔型。上腔静脉窦型缺损位于上腔静脉入口处，右上肺静脉常经此缺损异位引流入右心房。下腔静脉型缺损位于下腔静脉入口处，常合并右下肺静脉异位引流入右心房，此种情况常见于弯刀综合征。

冠状静脉窦型 约占2%，缺损位于冠状静脉窦上端与左心房间，造成左心房血流经冠状静脉窦缺口分流入右心房。此型缺损常合并左侧上腔静脉残存、左右侧房室瓣狭窄或闭锁、完全性房室间隔缺损、无脾综合征、多脾综合征等。

房间隔缺损的【临床表现】：

儿童症状出现的早晚和轻重取决于缺损的大小。缺损小的可无症状，仅在体格检查时发现胸骨左缘第 2～3 肋间有收缩期杂音。缺损较大时分流量也大，导致肺充血，由于肺循环血流增多而易反复发生呼吸道感染，严重者早期发生心力衰竭。另一方面，体循环血流量不足，表现为体形瘦长、面色苍白、乏力、多汗、活动后气促和生长发育迟缓。

多数患儿在婴幼儿期无明显体征，以后心脏增大，前胸饱满，搏动活跃，少数分流量大者可触及震颤。听诊有以下 4 个特点：①第一心音亢进，肺动脉第二心音增强；②由于右心室容量增加，收缩时喷射血流时间延长，肺动脉瓣关闭落后于主动脉瓣，且不受呼吸影响，因而第二心音呈固定分裂；③由于右心室增大，大量的血流通过正常肺动脉瓣时形成相对狭窄，故在胸骨左缘第 2 肋间可闻及Ⅱ～Ⅲ级喷射性收缩期杂音，较柔和，传导局限；④当肺循环血流量超过体循环达 1 倍时，则在三尖瓣听诊区可出现三尖瓣相对狭窄的短促与低频的舒张早中期杂音。随着肺动脉高压的进展，左向右分流可逐渐减少，第二心音增强，固定分裂消失，收缩期杂音缩短，舒张期杂音消失，但可出现肺动脉瓣及三尖瓣关闭不全的杂音。